Sarkoidóza alebo rakovina?

Systémová granulomatóza benígnej formy alebo pľúcnej sarkoidózy je chronické ochorenie, ktoré je sprevádzané tvorbou špecifických sarkoidných granulomov v pľúcnom tkanive. Priemerný vek pacientov trpiacich touto patológiou je 20-40 rokov. Choroba musí byť často diferencovaná od tuberkulózy a malígneho novotvaru.

Vedúce kliniky v zahraničí

Príčiny choroby

Etiológia granulomatózy ľudského dýchacieho systému nie je známa. Odborníci predložili mnoho verzií príčin ochorenia. Mnohí vedci súhlasia s existenciou nasledujúcich rizikových faktorov:

1. Genetická predispozícia.
2. Chronická infekcia dýchacích ciest.
3. Prítomnosť priemyselného znečistenia.
4. Fajčenie tabaku.
5. Systémové zníženie imunity.
6. Časté vírusové a infekčné lézie pľúc.

patogenézy

Základom patológie je chronický zápalový proces s tvorbou granulomov na pozadí systémového poklesu imunity.

Je zvyčajné oddeliť tri štádiá ochorenia:

1. Pregranulomatózna - alveolitída. Zápalová lézia bronchopulmonálneho systému v tejto fáze sa stáva chronickou.
2. Granulomáza - postupná tvorba elastického zhutnenia pľúcneho tkaniva vo forme granulómov.
3. Vláknité - v poslednom štádiu ochorenia dochádza k resorpcii granulómov alebo nahradeniu pľúcneho tkaniva vláknitým tkanivom.

Klinický obraz

Sarkoidóza pľúc v počiatočnom štádiu sa vyznačuje asymptomatickým priebehom. V tomto štádiu môže byť ochorenie identifikované náhodne počas fluorografie.

Následný vývoj patológie spôsobuje nasledujúci klinický obraz:

• progresívna dyspnoe, ktorá sa pozoruje po zvýšenej fyzickej aktivite;
• mierna citlivosť v hrudníku a medziklopnom priestore;
• záchvaty príležitostného suchého kašľa;
• všeobecná malátnosť a zdravotné postihnutie;
• nočné potenie;
• znížená chuť do jedla a nízka telesná teplota;
• bolesť v kĺboch ​​horných končatín a dolnej časti chrbta.

Často je sarkoidné poškodenie pľúc spojené s poškodením lymfatického systému. Zároveň sa pacienti sťažujú na zvýšenie regionálnych lymfatických uzlín a sucho v ústach.

Poprední odborníci kliník v zahraničí

Profesor Moshe Inbar

Justus Deister

Profesor Jacob Schechter

Michael Friedrich

Čo je nebezpečná sarkoidóza pľúc?

Neskorá liečba ochorenia môže viesť k systémovému poškodeniu obličiek, pečene, centrálneho nervového systému a srdca. Dôsledky môžu byť na strane dýchacieho systému nasledovné:

1. Emfyzém pľúc alebo patologická expanzia bronchiálneho stromu.
2. Chronické zlyhanie dýchania. Pacienti s časom pociťujú dýchavičnosť aj v stave úplného odpočinku.
3. Nešpecifické lézie priedušiek a alveol. V takýchto prípadoch môžu odborníci diagnostikovať dystrofické zmeny bronchiálneho systému vo forme chronickej obštrukčnej bronchitídy.
4. Syndróm pľúcneho srdca. Dlhý priebeh zápalového procesu v prieduškách vyvoláva zvýšenie krvného tlaku v pľúcnom obehu, čo zase spôsobuje patologický nárast objemu pravých srdcových kompartmentov.

U 10% pacientov ochorenie končí sklerózou pľúc a tvorbou "plástových" pľúc. Takéto stavy tela sú spojené s vysokým rizikom smrti.

Môže sa pľúcna sarkoidóza dostať do rakoviny?

Poškodenie pľúcneho tkaniva Sarkoidom sa považuje za nezávislé ochorenie. Rakovina pľúc nie je spojená s touto patológiou. Existuje určitý náznak klinického obrazu a rádiografického vyšetrenia týchto ochorení. Prechod sarkoidózy na malígny novotvar nie je pozorovaný.

Faktory, ktoré môžu ovplyvniť sarkoidózu pľúc pri rakovine

V medicíne existuje množstvo rizikových faktorov vzniku rakoviny pľúc:

1. Genetická predispozícia. Prítomnosť sarkómu pľúc v priamom vzťahu zvyšuje niekoľkokrát pravdepodobnosť onkológie u pacienta.
2. Chronická obštrukčná bronchitída a fajčenie.
3. Zostaňte v oblasti zasiahnutej žiarením gama.
4. Zníženie ochranných schopností organizmu.

diagnostika

Podľa štatistických údajov sa u 40% pacientov diagnóza uskutočňuje podľa výsledkov štúdia klinických príznakov a röntgenového obrazu pľúc. V iných prípadoch si konečná diagnóza vyžaduje biopsiu. Súčasne sa chirurgicky odstráni malá časť modifikovaného tkaniva pacienta s podozrením na sarkoidózu pľúc. Histologická a cytologická analýza biopsie určuje konečnú diagnózu.

Pacient musí mať na pamäti, že diagnostickú štúdiu má vykonať kvalifikovaný odborník. Je to spôsobené tým, že diferenciácia lézií granulomu sa uskutočňuje s diseminovanou tuberkulózou a rakovinou bronchoalveolárnej lokalizácie.

Ďalšie diagnostické postupy zahŕňajú:

1. Všeobecný a podrobný krvný obraz.
2. Zobrazovanie počítačovou tomografiou a magnetickou rezonanciou.

Moderná liečba

Moderná taktika zdravotnej starostlivosti je založená na dvoch smeroch:

1. Eliminácia zápalovej reakcie organizmu.
2. Prevencia fibróznej náhrady pľúcneho tkaniva.

K dnešnému dňu je najefektívnejším spôsobom liečby ochorenia predpisovanie kortikosteroidných liekov. Trvanie takejto liečby môže byť 6-8 mesiacov. Za týmto účelom by mal pacient s diagnózou pľúcnej sarkoidózy užívať Prednizolón v dennej dávke 25-30 mg. Po zistení pozitívneho výsledku konzervatívnej terapie pomocou röntgenového žiarenia sa dávka farmakologického činidla postupne znižuje na úplné ukončenie liečby.

V lekárskej praxi sa tiež odporúča predpisovať nesteroidné protizápalové lieky, antioxidanty a imunomodulátory na liečbu takýchto pacientov.

Počas tohto obdobia musí pacient dodržiavať špeciálnu diétu. Ovocie a zelenina s vysokým obsahom vitamínov a minerálov by mali byť prítomné v dennej strave. Pacient by mal upustiť od používania nasýtených jednoduchých sacharidov vo forme cukrovinkových výrobkov sýtených nápojov a chleba. Výrobky z fermentovaného mlieka podliehajú obmedzeniam.

výhľad

Vo väčšine prípadov je priebeh ochorenia priaznivý. Súčasne sa u 10% pacientov môže pozorovať spontánne zlepšenie zdravia a vymiznutie granulomov. Napriek takýmto ukazovateľom je očakávaná taktika liečby neprijateľná.

Včasné lekárske účinky na pľúcne tkanivo poskytujú pozitívny výsledok. V 30-40% po špecifickej terapii sa pozorujú relapsy a prechod ochorenia do chronického štádia.

Negatívne dôsledky patológie sú zaznamenané u 8-12% ľudí. Sarkoidóza pľúc môže byť smrteľná u menej ako 3% klinických prípadov. Súčasne je úmrtnosť spojená s progresívnym zlyhaním dýchania.

Čo čaká na pacientov s diagnózou pľúcnej sarkoidózy? Prognóza pre život

Pľúcna sarkoidóza je zápalové ochorenie, ktoré sa prejavuje tvorbou atypických buniek s jadrom. Tvoria zhluky nazývané granulomy alebo uzly.

Môže byť prítomný vo veľkých množstvách. Choroba má benígny priebeh a postihuje ľudí mladších ako 40 rokov. Viac žien s tmavou pokožkou. V tomto prípade sú fajčiari vystavení chorobe menej často.

Príznaky sarkoidózy

V počiatočnom štádiu sú príznaky sarkoidózy neprítomné alebo podobné chladu. S zhoršením procesu sa objaví:

únava;

Na strane dýchacieho systému sú príznaky ochorenia:

• kašeľ;
• nedostatok vzduchu;
• bolesť hrudnej kosti;
• dýchavičnosť;
• chrapot.

Príznaky ochorenia nie sú špecifické, takže sa veľmi často zistí už v zanedbanom stave. Preto je potrebná závažnejšia liečba sarkoidózy a je ťažké predpovedať výsledok.

Čo je nebezpečné ochorenie

Nebezpečenstvo sarkoidózy je, že zápal sa šíri lymfatickým systémom. Po prvé sú postihnuté lymfatické uzliny v blízkosti pľúc. A potom choroba ide na mäkkých tkanivách a koži.

Ak nebudete konať, ochorenie začne byť chronické a komplikované hypoxiou (nedostatok kyslíka). Negatívne ovplyvňuje všetky orgány, najmä srdce a obehový systém.

Okrem toho je tento spôsob komplikovaný sprievodnými ochoreniami, vrátane fibrózy pľúc. Keď k tomu dôjde, nahradenie pľúcneho tkaniva spojivom. A už sa nepodieľa na dýchaní. Výsledkom je neustály nedostatok vzduchu. Ak nebudete konať ďalej, výsledok môže byť smrteľný.

Je to dôležité! Pacient musí pochopiť, aké riziká sa očakávajú v prípade zanedbaného stavu, je potrebné, aby ste sa o nich porozprávali so svojím lekárom, aby ste úplne porozumeli vývoju ochorenia.

Choroba je rozdelená do fáz s prietokom:

1. zhoršenie;
2. stabilizácia;
3. regresiu.

zhoršenie

Tento proces zahŕňa živý prejav sarkoidózy. Počas nej sa prejavia symptómy a pozoruje sa aktívny rast v granulomoch.

Človek cíti celkovú malátnosť, trpí suchým kašľom a dusením. Telesná teplota je zvýšená a potenie v noci sa zvyšuje. Táto fáza ochorenia vyžaduje medikáciu a lekársky dohľad. Netrvá dlho, ak sa prijmú potrebné opatrenia.

stabilizácia

V tejto dobe je choroba. Pľúcna sarkoidóza sa neprejavuje a netvorí sa nové poškodenie tkaniva. Všeobecný stav sa trochu zlepšuje a človek môže žiť celý život. Ale musíte sledovať pľúca, aby ste nevynechali fázu zhoršenia. Aby ste mohli znovu začať potrebnú liečbu. So správnym prístupom stabilný stav trvá niekoľko mesiacov alebo rokov. A ak je choroba zistená v ranom štádiu, potom je možné dosiahnuť prechod tejto fázy do regresie.

vracať sa

Regresná fáza sarkoidózy je charakterizovaná zoslabením symptómov a ochorenia. Uzliny sa rozpúšťajú alebo zmenšujú.

Niekedy dochádza k úplnej likvidácii tkanív z postihnutých oblastí. Táto fáza znamená uzdravenie, ale nemali by ste relaxovať, pretože sarkoidóza sa zvyčajne vracia.

Zvlášť ak sa človek presunie na bývalý spôsob života.

Je to dôležité! Nemali by ste dúfať, že samotná sarkoidóza sa zmení na regresiu. Musíte užívať predpísanú liečbu a podstúpiť rutinné fyzické vyšetrenie.

liečba

Po diagnostike a potvrdení lekár zvolí potrebnú taktiku na liečbu sarkoidózy pľúc. V ranom štádiu sarkoidózy pľúc sú predpísané vitamínové komplexy a lieky podporujúce imunitný systém. Niekedy to stačí na to, aby sa začal reverzný vývoj ochorenia.

Okrem toho taktika často zahŕňa iba pozorovanie. Sarkoidóza pľúc ešte nie je úplne objasnená. Existujú prípady, keď choroba prechádza sama, dokonca aj bez použitia liekov.

Preto je často pacient s sarkoidózou pľúc držaný pod kontrolou po dobu 3-6 mesiacov a iba potom sú lieky predpísané, ak sa situácia nezmení alebo sa pozoruje exacerbácia.

Hlavnými pomocníkmi v boji proti tejto chorobe je používanie hormonálnych liekov - kortikosteroidov. Ich účinok na organizmus je vyjadrený:

• pri znižovaní rýchlosti tvorby granulómov alebo úplného zastavenia;
• blokovanie negatívnych reakcií imunitného systému;
• anti-šoková terapia.

Ale častejšie sa liečba pľúcnej sarkoidózy začína menovaním Prednizolónu. Inhalačné kortikosteroidy sa pridávajú k nim. A ak si situácia vyžaduje, potom intravenózne podávanie liekov.

Okrem toho je možné na liečbu sarkoidózy pľúc podávať:

1. Antibiotiká. Bojujú proti bakteriálnemu prostrediu a znižujú pravdepodobnosť pripojenia sekundárnej infekcie.
2. Antivírusové lieky. Ak je potvrdená vírusová povaha sarkoidózy.
3. Vitamínové komplexy. Zlepšiť celkový stav pacienta.
4. Imunostimulanty. Majú charitatívny účinok na imunitný systém a pomáhajú telu bojovať proti samotnej chorobe.
5. Strava, športové cvičenia, zdravý životný štýl. Podporujú aj telo v boji proti chorobe.
6. Kyslíková terapia. Pri ťažkej hypoxii tkaniva.

Foto 1. Liek Prednisolone-Darnitsa vo forme tabliet, 40 kusov v balení, 4 blistre, 5 mg, výrobca - "Darnitsa".

Keďže sarkoidóza má tendenciu sa rýchlo šíriť, je potrebná konzultácia s lekármi na obehovom systéme, srdci a ďalších vnútorných orgánoch. Ak sa zistí poškodenie iných orgánov, lekári predpíšu vhodnú liečbu.

Možné komplikácie

Časté následky sarkoidózy pľúc zahŕňajú rozvoj komorbidít, ako sú:

1. Emfyzém - rozšírenie bronchiolov a zničenie stien medzi alveolmi.
2. Broncho-obštrukčný syndróm - porušenie priechodu vzduchu pľúcami.
3. Hypoxia - kyslíkové hladovanie tkanív.
4. Pľúcne srdce: prázdnota v pravej predsieni.
5. Fibróza je zmena v pľúcnom tkanive na spojivo.

Okrem toho je možné rozšírenie sarkoidózy na iné orgány. Napríklad oči, krvné cievy, obličky, atď. A toto je zasa zaslepené, vysušené vnútorné orgány a smrť tkanív v dôsledku výrazného hladovania kyslíkom.

Tvorba uzlín v prištítnych telieskach ohrozuje metabolizmus vápnika, ktorý spôsobuje hyperparatyroidizmus, čo je nebezpečný stav, ktorý vedie k smrti pacienta.

Prognóza pre život a riziko opakovania

Sarkoidóza je vo väčšine prípadov priaznivá. Ale následky ochorenia môžu zničiť život pacienta, takže to určite vyžaduje kvalifikovanú pomoc. Ak sa choroba nelieči, šíri sa do iných orgánov, ktoré sú pri slepej očnej sarkoidóze plné slepoty. Porušenie obličiek, pečene, srdca. Rovnako ako konštantná dýchavičnosť, dokonca aj v pokojnom stave.

Podľa štatistík, 10% pacientov môže byť vyliečených nezávisle, 35-40% relapsov a chronický priebeh, 12-13% ľudí je postihnutých sprievodnými ochoreniami a dostávajú komplikácie. A len v 3% prípadov bol zaznamenaný letálny výsledok.

Pomoc! Pacienti postihnutí sarkoidózou pľúc sú vystavení riziku vzniku onkológie, ale takéto situácie sú zriedkavé.

Užitočné video

Pozrite si video o liečbe sarkoidózy.

Dôležitosť včasnej liečby

Kvalita života pacienta so sarkoidózou sa zmení len veľmi málo, ak sa čas na odstránenie choroby odstráni. Len v pokročilých prípadoch sa vyskytujú komplikácie, ktoré ovplyvňujú kvalitu života. Preto je dôležité nenechať proces pokračovať, ale začať liečbu ochorenia čo najskôr.

Prognóza pľúcnej sarkoidózy pre životnú výživu

Pľúcna sarkoidóza - symptómy, príčiny, liečba

Sarkoidóza je ochorenie, ktoré je v súčasnosti záhadou pre vedcov a lekárov. Dôvod je pre odborníkov stále neznámy. S touto chorobou postihuje mnoho systémov a orgánov. Najčastejšie sa lekári stretávajú s liečbou sarkoidózy.

Pacient sa v podstate dozvie o prítomnosti sarkoidózy len počas rutinného vyšetrenia.

Čo je sarkoidóza?

Choroba nespôsobuje žiadne vírusy a infekcie. Neposiela sa ostatným. Vedci stále nedokážu pochopiť, prečo sa u ľudí vyvinie sarkoidóza. Najčastejšie postihuje pľúca, slezinu, pečeň, lymfatické uzliny. Menej často sa prvé príznaky ochorenia vyskytujú v kosti, na koži, zrakových orgánoch.

Symptómy sarkoidózy sa môžu vyskytnúť u akejkoľvek osoby. Najčastejšie sa choroba vyvíja v mladom ako aj v strednom veku. Lekári hovoria, že podľa štatistík je táto diagnóza určená hlavne ženám. Muži ochorejú oveľa menej často.

V niektorých prípadoch môže sarkoidóza prechádzať ako bez povšimnutia. Preto sa lekári občas obmedzujú na pozorovanie a nepredpisujú pacientom žiadne lieky.

Symptómy sarkoidózy

V počiatočných štádiách sarkoidózy nie sú žiadne príznaky. Únava sa často stáva prvým znakom sarkoidózy. Pacient ho môže pociťovať ráno, keď sa ani zobudil, v popoludňajších hodinách, večer v druhej polovici dňa. Okrem únavy je apatia, letargia. Choroba chorého sa znižuje.

Ak je sarkoidóza lokalizovaná v orgánoch dýchacieho systému, vyskytujú sa nasledujúce symptómy sarkoidózy pľúc: kašeľ, dýchavičnosť, bolesť na hrudníku. Ochorenie môže spôsobiť vážne poškodenie dýchacích funkcií.

Ak sú postihnuté orgány videnia, pociťuje pocit pálenia, dochádza k začervenaniu slizníc, zvyšuje sa citlivosť na svetlo. Ochorenie môže spôsobiť zvýšenie vnútroočného tlaku. Vyskytuje sa sekundárny glaukóm. Nedostatok liečby a progresia ochorenia vedie k slepote.

Pri sarkoidóze kože sa na tele chorej osoby objavia malé červenkasté uzliny. Vo veľmi zriedkavých prípadoch je koža vážne zranená a má ošklivý vzhľad.

Keď je sarkoidóza lokalizovaná v lymfatických uzlinách, často nie sú žiadne vonkajšie znaky. Iba v niektorých prípadoch je možné pozorovať nárast uzlín v krku alebo slabine.

Symptómy sarkoidózy sa nevyskytujú pri poškodení kostí a kĺbov. Niekedy, keď sa pohybujete, pociťujete akciu, bolesť a nepohodlie. Sarkoidóza sa líši od artritídy. Nepoškodzuje kosti a kĺby.

Sarkoidóza môže byť lokalizovaná do srdca. Hlavnými príznakmi ochorenia v takýchto prípadoch sú epizodické závraty a poruchy srdcového rytmu. Náhla smrť je možná, ak je srdcový sval silne zhutnený granulómami.

Choroba postihuje nervový systém. Jednostranná paralýza tváre, strata citlivosti, brnenie sú bežnými príznakmi sarkoidózy. Ochorenie nervového systému môže spôsobiť závraty, paralýzu končatín, ťažkosti s prehĺtaním.

Beckova sarkoidóza v pečeni a slezine prebieha bez symptómov. Pri ultrazvuku je možné zistiť mierne zvýšenie vnútorných orgánov. Ak sú pečeň a slezina značne zväčšené, potom chorí ľudia začnú pociťovať ťažkosti v ľavej alebo pravej hypochondriu. Pacienti sa tiež sťažujú na zníženú chuť do jedla, slabosť. Funkcie pečene a sleziny v sarkoidóze nie sú narušené.

Fázy sarkoidózy

5 stupňov sarkoidózy pľúc, sú rozdelené stupňom zložitosti a poškodenia tela

Ako je uvedené vyššie, najčastejším ochorením je sarkoidóza pľúc. To je to, čo zvažujeme. Lekári rozlišujú 5 stupňov sarkoidózy pľúc a lymfatických uzlín hilar:

Stupeň 0 - na röntgenovom snímku neodráža zmeny v orgánoch hrudníka. Stupeň I - intrathorakálne uzly sú zväčšené. Žiadne zmeny na pľúcnom tkanive. Stupeň II - lymfatické uzliny v mediastíne a v koreňoch dýchacích orgánov. Pri pľúcnej sarkoidóze 2 stupne, rádiograf ukazuje zmeny v pľúcnom tkanive. Štádium III - významné zmeny sú pozorované v tkanivách dýchacích orgánov. V tomto prípade sa lymfatické uzliny nezvyšujú. Stupeň IV - zhoršené dýchacie funkcie. Bunky pľúc sú nahradené zhutneným spojivovým tkanivom.

Diagnóza sarkoidózy

Detekcia pľúcnej sarkoidózy je pomerne ťažká. Pre presnú diagnostiku a určenie liečby sarkoidózy pľúc je potrebné absolvovať testy a prejsť určitými lekárskymi postupmi:

biochemický krvný test; analýza tekutiny odobratej z priedušiek; röntgenové snímky hrudníka; Mantoux test (na vylúčenie tuberkulózy); spirometria (štúdium pľúc pomocou špeciálneho zariadenia); pľúcnej biopsie.

Ľudové prostriedky

Veľa chorých ľudí používa tradičnú medicínu v počiatočných štádiách sarkoidózy. S progresiou ochorenia už nepomáhajú. Pri výbere receptu musíte mať na pamäti, že bylinky môžu mať vedľajšie účinky. Liečba sarkoidózy ľudovými liekmi môže spôsobiť zhoršenie stavu chorého. Preto by ste si mali vybrať tradičnú medicínu.

Liečba Sarkoidózy

Pacienti s diagnózou sarkoidózy sú sledovaní, čo môže trvať 6–8 mesiacov. To je nevyhnutné na stanovenie prognózy a predpísanie vhodnej liečby. Indikácia pre lekársky zásah je progresívny priebeh ochorenia.

Keďže skutočné príčiny sarkoidózy nie sú jasné, liečba je zameraná na odstránenie symptómov. Lekári spravidla napíšu:

hormonálne lieky; protizápalové lieky; vitamíny.

V ťažkých formách ochorenia sa lieky používajú v dlhých kurzoch.

Výživa pre sarkoidózu

Na včasnú liečbu sarkoidózy je potrebná voľná diéta.

Neexistuje žiadna špeciálna diéta pre túto chorobu. Existuje len niekoľko odporúčaní týkajúcich sa výživy pri pľúcnej sarkoidóze. Napríklad výrobky ako múka, cukor, syr, mliečne výrobky, stolová soľ by mali byť vylúčené zo stravy.

Odporúča sa používať: med, čierne ríbezle, rakytník, orechy, kale, bazalku a granátové jablká.

Prevencia pľúcnej sarkoidózy

Choroba nie je diagnostikovaná veľmi často. Špeciálne preventívne opatrenia neboli vyvinuté, pretože pôvod sarkoidózy nie je známy. Napriek tomu sa pacientom odporúča viesť zdravý životný štýl. Jedlo a spánok by mali byť úplné.

Čerstvý vzduch je veľmi užitočný. Odporúča sa tráviť viac času na cvičenie. Nesmie sa opaľovať na priamom slnečnom svetle. Je potrebné sa vyhnúť kontaktu s parami rôznych technických kvapalín (farby, rozpúšťadlá), plynov, prachu.

Ak ste diagnostikovaný sarkoidózou Beck, mali by ste navštíviť lekára aspoň raz ročne na vyšetrenie a röntgenové vyšetrenie, aby sa zabránilo zhoršeniu stavu.

Na záver treba poznamenať, že smrteľné následky sú v sarkoidóze pomerne zriedkavé. Vo väčšine prípadov je prognóza priaznivá. Pri vážnych léziách vnútorných orgánov bude potrebná dlhodobá liečba. Moderná medicína ponúka mnoho účinných liekov, ktoré sa môžu zbaviť choroby. Je lepšie ich používať ako používať ľudové prostriedky na liečbu sarkoidózy pľúc, pretože tieto neberú do úvahy individuálne charakteristiky osoby.

Áno, veľmi vážne ochorenie a diagnóza nie je ľahká. Či človek ochorie alebo nie, závisí od šťastia, príčiny takejto choroby sú pre lekárov záhadou.

Pľúcna sarkoidóza: symptómy, liečba a prognóza

Pľúcna sarkoidóza je chronická patológia, pri ktorej sa v pľúcnom tkanive tvorí masa granulomov, hustých zapálených uzlín rôznych veľkostí. Takéto uzliny sa môžu vyvinúť v mnohých orgánoch a tkanivách, to znamená, že choroba je systémová a pľúca sú orgánom spomedzi tých, ktorí sú najčastejšie postihnutí sarkoidózou (spolu s pečeňou a slezinou).

Sarkoidóza sa vzťahuje na množstvo ochorení, ktoré ešte neboli úplne preskúmané a vyvolávajú mnohé otázky.

převládání

Najčastejšie sú chorí v mladom a strednom veku (priemerné vekové rozpätie pacientov je 21-45 rokov), ženy sú choré o niečo častejšie.

Štatistika maximálneho výskytu naznačuje:

vo všetkých kategóriách pacientov v druhej a tretej desiatke života; pre ženy, okrem toho, medzi štvrtým a šiestym tuctom života.

Tieto vzorce by sa mali zvážiť, pričom by sa mala dávať pozor na výskyt sarkoidózy.

Vlastnosti ochorenia sú zaznamenané na základe rasy: Európania sú chorí menej často ako Afričania a Indiáni, 1,5-krát a 4-krát, ale častejšie ako Američania, 2-krát. Riziko ochorenia u zvierat so svetlou kožou je mierne a zvyšuje sa, ak v rode bol predchodca tmavej pleti aspoň v jednej línii (materské alebo otcovské).

Sarkoidóza sa vzťahuje na množstvo chorôb, ktoré sú rovnako bežné v rôznych oblastiach sveta (táto skutočnosť je kritická, aby sme zvážili vyhlásenie, že určité faktory životného prostredia spôsobujú ochorenie).

Príčiny a mechanizmy

Doteraz nie sú známe presné dôvody, ktoré spúšťajú tvorbu uzlíkov v pľúcach, hoci intenzívny výskum sa v tejto oblasti uskutočňuje už viac ako tucet rokov. Väčšina lekárov má sklon veriť, že sarkoidóza je:

žiadne onkologické ochorenie (kvôli súhlasu s menami, pacienti si ho mýlia so sarkómom pľúc); nie infekčná lézia (na rozdiel od stereotypov niektorých pacientov nie je možné sa nakaziť, od iných - infekčný proces, ktorý sa spojil s uzlinami, je sekundárny jav, ktorý nie je prenášaný z chorého na zdravého človeka).

Lekári majú viac ako raz opísané rodinné prípady sarkoidózy - táto „rodina“ bola vysvetlená:

dedičnosť; pôsobenie rovnakých nepriaznivých environmentálnych faktorov, v ktorých žijú zástupcovia tej istej rodiny (tento faktor je sporný).

Periodicky sa zaznamenávajú lokálne prepuknutia pľúcnej sarkoidózy. Nie je však dostatok údajov na oficiálne potvrdenie profesionálnych a nákazlivých rizík pri výskyte tohto ochorenia.

Jedna z najčastejšie diskutovaných teórií výskytu sarkoidózy pľúc: ochorenie sa vyvíja v dôsledku vdychovania neznámeho environmentálneho činidla, ktoré začína pôsobiť na imunitný systém, a spôsobuje vznik uzlíkov v pľúcnom parenchýme.

Úloha takéhoto agenta sa najčastejšie pripisuje:

Kochov prútik (pôvodca tuberkulózy); vírusy (najmä zástupcovia herpetickej skupiny); niektoré huby; mykoplazmy (typ baktérií, ktoré najčastejšie postihujú urogenitálny systém).

Tieto predpoklady vyvolávajú otázky - napríklad prečo v niektorých prípadoch Kochov prútik vyvoláva tuberkulózu a v iných sarkoidózu bez izolácie patogénu v patologických uzlinách? A prečo, s výraznými klinickými prejavmi, nie sú infikovaní kontaktom s chorou osobou? Vzhľadom na mnohé nezrovnalosti a nepotvrdené, hoci zmysluplné predpoklady, sarkoidóza je naďalej jedným z hlavných „temných koní“ v medicíne.

Tiež ako látky vyvolávajúce výskyt sarkoidózy sa zvažujú niektoré chemické prvky:

Prvé dva prvky spôsobujú lokálne reakcie podľa typu granulómov, ale nie systémovo. A berýlium vyvoláva tvorbu uzlíkov v pľúcach, ako pri sarkoidóze, ale bez imunologických zmien charakteristických pre sarkoidózu.

Vedci stále nedokážu vysvetliť skutočnosť, že sarkoidóza je bežnejšia u nefajčiarov ako u fajčiarov, bez ohľadu na skúsenosti s fajčením.

Pokrok v štúdii sarkoidózy je jasné pochopenie, že ochorenie je spojené s imunitnými reakciami ľudského tela. Výskyt uzlín (alebo tuberkulóz) v pľúcach je spojený s imunitným systémom - makrofágmi (bunky, ktoré napádajú a pohlcujú cudzie prvky do tela) a T-pomocníkmi (typ lymfocytov, ktoré pomáhajú imunitnému systému bojovať proti negatívnym faktorom, “signalizácia "O prítomnosti týchto faktorov - najmä mikroorganizmov, cudzích proteínov, a tak ďalej). Pľúcna sarkoidóza je v podstate lymfocytová alveolitída, lézia alveol asociovaná s prítomnosťou lymfocytov, ktoré sú v uvedených uzlinách plné.

Imunitný systém v sarkoidóze sa chová skôr protichodne:

úroveň bunkovej imunity je zvýšená (to znamená, že v tele je dostatok buniek schopných napadnúť a zničiť cudzie látky bez ohľadu na pôvod týchto činidiel); úroveň humorálnej imunity sa znižuje (počet protilátok v tele klesá, čo bojuje len s niektorými špecifickými nepriateľskými agentmi).

Symptómy sarkoidózy

Jedným z hlavných znakov sarkoidózy pľúc je to, že sa nemôže prejaviť žiadnym spôsobom po dlhú dobu a je úplne náhodne odhalená, keď pacient navštívi lekára z iného dôvodu (táto skutočnosť opäť zdôrazňuje dôležitosť rutinného skríningu a najmä röntgenového vyšetrenia hrudníka, trvá na tom, že „nič mu neublíži“). Okrem toho v niektorých prípadoch dochádza k samovoľnému uzdraveniu - pacient nemusí vedieť až do konca svojho života, že je chorý na sarkoidózu, a reziduálne účinky budú odhalené až po smrti pri pitve.

Alergické prejavy sú jedným z patogenetických príznakov (jasne spojených s mechanizmami rozvoja ochorenia) príznakov sarkoidózy. Sú vysvetlené tým, že granulomy nahrádzajú lymfoidné tkanivo, čo vedie k zníženiu počtu lymfocytov.

Alergické reakcie pri sarkoidóze pľúc sú stabilné vo svojich prejavoch av niektorých prípadoch nezmiznú dosť dlho, aj keď má pacient klinické zlepšenie. To sa pripisuje skutočnosti, že bunky spojené s imunitnou reakciou tela migrujú do postihnutých pľúc, ich celkové množstvo v krvi sa znižuje, telo nemá prakticky nič, čo by reagovalo na vonkajšie faktory.

Existujú 4 štádiá sarkoidózy, ale nie všetky sú sprevádzané klinickými prejavmi.

na Prvá etapa zvýšenie intrathorakálnych lymfatických uzlín, tento proces sa nemusí klinicky prejaviť.

Napriek tomu, že Druhá etapa v pľúcach sa začnú tvoriť rozsiahle hrudky uzlín, príznaky sú tiež často chýbajúce. Niekedy sa môže vyskytnúť:

Tretia etapa sarkoidóza pľúc sa často prejavuje vážnymi príznakmi, pretože v tomto štádiu dochádza k zmenám v pľúcach (nielen tvorbe granulomov, ale aj fibróze - klíčeniu pľúc spojivovým tkanivom). Toto sú znaky ako:

Pravidelne sa vyskytujúce bolesti na hrudníku; suchý kašeľ; znížená chuť do jedla; všeobecná slabosť a znížený výkon; zvýšenie telesnej teploty na subfebrilné čísla - 37,1-37,3 stupňov Celzia.

Priebeh tretieho štádia môže byť subakútny alebo chronický (s prejavmi miernej alebo strednej intenzity).

Štvrtá etapa prejavuje sa prudkým zhoršením celkového stavu na pozadí respiračných symptómov.

V niektorých prípadoch prvé dve etapy prechádzajú veľmi rýchlo a potom sa objavia známky tretej etapy:

akútny nástup; vysoká teplota (až 37,8-38,3 ° C); bolesť na hrudníku; zmeny v iných orgánoch a systémoch, najmä opuchy kolenných kĺbov, tvorba erytému nodosum (červené, zapálené uzliny), ktoré môžu byť zistené hlavne na koži nôh a zvýšenie lymfatických uzlín.

Vo všeobecnosti môže byť nástup pľúcnej sarkoidózy:

Klinické prejavy často zaostávajú za zmenami v pľúcach a intrathorakálnych lymfatických uzlinách - aj pri významnom poškodení pľúc môže byť stav pacienta uspokojivý. Inými slovami, ak má pacient symptómy, znamená to, že v skutočnosti trpí sarkoidózou už dlhý čas. Neprítomnosť akýchkoľvek klinických príznakov sa zistila u pomerne významnej časti chorých - v 10% prípadov.

Vo väčšine prípadov je pľúcna sarkoidóza diagnostikovaná vzhľadom na to, že sa objavila jedna z jej komplikácií - hlavne respiračné zlyhanie, o ktoré pacient išiel k lekárovi. Pri sarkoidóze sú typické symptómy respiračného zlyhania:

dýchavičnosť, zhoršenie námahou; v neskorších fázach - pocit nedostatku vzduchu; bledosť a potom cyanóza kože a viditeľné sliznice; slabosť, apatia, znížený výkon, ktoré sa vyvíjajú v dôsledku hypoxie (nedostatok kyslíka) mozgového tkaniva.

komplikácie

Komplikácie sú pozorované pri rýchlo sa rozvíjajúcej neliečenej sarkoidóze (keď existujú pochybnosti o diagnóze a liečba ešte nebola predpísaná), ako aj s jej pokročilými formami. Najčastejšie sa pozorovali u pacientov, ktorí dlhodobo ignorovali profylaktické vyšetrenia a odmietli vykonať RTG hrudníka.

Najčastejšie komplikácie sarkoidózy sú:

Sekundárna pneumónia (bakteriálna, vírusová alebo mykotická); pľúcna hypertenzia (zvýšený krvný tlak v pľúcnom tepnovom systéme); pridanie infekcie a rozvoj sekundárnej pneumónie; vývoj pľúcneho srdca (rozšírenie jeho pravých častí v dôsledku zvýšenia krvného tlaku v pľúcnom obehu); akútne a chronické zlyhanie dýchania, ktoré sa môže vyskytnúť pri akýchkoľvek komplikáciách sarkoidózy pľúc.

diagnostika

Keďže klinické príznaky sarkoidózy sú nešpecifické (to znamená, že sa môžu prejaviť pri iných ochoreniach dýchacieho systému), navyše sa objavujú neskoro, diagnóza sa uskutočňuje zaradením výsledkov fyzikálneho vyšetrenia (vyšetrenie, poklepanie a počúvanie hrudníka pomocou fonendoskopu) a ďalšie výskumné metódy. Fyzické zmeny budú informatívne v neskorších štádiách ochorenia - to sú príznaky ako:

cyanóza kože a viditeľné sliznice, ktoré vznikli v dôsledku respiračného zlyhania, ktoré sa vyvíja ako komplikácia pľúcnej sarkoidózy; oslabenie dýchania a zriedkavé suché sucho, ktoré je možné počuť počas auskultácie pľúc. Mokré ralesky nie sú počuť, pretože granulomy sa nerozpadajú a nevyvolávajú tvorbu spúta.

Inštrumentálne výskumné metódy, ktoré sa používajú na potvrdenie diagnózy sarkoidózy pľúc sú:

roentgenoskopia a zobrazovanie hrudníka hrudníka - rádiografické príznaky zmien v pľúcach sa určujú už v prvom a druhom štádiu ochorenia (často asymptomatické); počítačová tomografia a jej progresívnejšia verzia - špirálová počítačová tomografia. Obe metódy umožňujú vyhodnotiť stav pľúcneho parenchýmu a prítomnosť granulomov v rôznych častiach počítačového tkaniva; spirografia - používa sa len ako pomocná metóda, ktorá je informatívna len v prípade porúch vonkajšieho dýchania - a to sa pozoruje v pomerne neskorých štádiách pľúcnej sarkoidózy. Táto metóda pomáha posúdiť závažnosť respiračného zlyhania.

Povaha zmien v pľúcach zistená počas fluoroskopie a snímanie hrudných orgánov závisí od štádia ochorenia:

V prvej fáze je zrejmé, že lymfatické uzliny hilar sú zväčšené; v druhej fáze, okrem zväčšených lymfatických uzlín, sú definované tmavé ložiská - granulomy, ktoré sa môžu navzájom splynúť, ako aj príznaky, že pľúca začínajú klíčiť spojivovým tkanivom. V tomto štádiu je stredná a dolná časť pľúc často ovplyvnená fibrózou - musia sa tam hľadať zmeny v pľúcnom tkanive s podozrením na pľúcnu sarkoidózu; v tretej etape je výrazná klíčivosť pľúc určená spojivovým tkanivom, masívnou fúziou granulomu, emfyzémom (plochy nafúknutého vzduchu pľúcneho tkaniva), často s prázdnymi dutinami v pľúcach, ako aj zhutnením pohrudnice; štvrté štádium sa prejavuje celkovou proliferáciou spojivového tkaniva v pľúcach.

Laboratórne metódy na potvrdenie diagnózy sarkoidózy pľúc sú nasledovné:

mikroskopická analýza materiálu biopsie (kus tkaniva) odobratého z transbronchiálnej biopsie (odber pľúcneho tkaniva punkciou priedušiek); stanovenie hladiny takzvaného enzýmu konvertujúceho angiotenzín v sére, ktorý sa zvyšuje so systémovou sarkoidózou (vrátane, v prípade poškodenia pľúc); štúdium výplachových vôd (tekutina získaná premývaním priedušiek) - v sarkoidóze sa v nich zistia bunky imunitného systému; Stanovenie vápnika - v krvi sa zvyšuje vo viac ako 10% prípadov sarkoidózy pľúc av moči sa stanovuje v 50% prípadov.

Diagnostika sarkoidózy pľúc môže nepriamo pomôcť diagnostikovaným ochoreniam iných orgánov, napríklad charakteristickým nodulárnym léziám v sarkoidóze kože, ktoré sú oveľa ľahšie detegovateľné ako granulomy v pľúcach.

Liečba sarkoidózy pľúc

Liečba sarkoidózy pľúc je založená na použití hormonálnych prípravkov kortikosteroidov. Ich účinky na ochorenie sú nasledovné:

oslabenie perverznej reakcie imunitného systému; prekážkou rozvoja nových granulómov; antishock akcie.

Stále neexistuje zhoda v používaní kortikosteroidov v sarkoidóze pľúc:

kedy začať liečbu; ako dlho stráviť terapiu; aké by mali byť počiatočné a udržiavacie dávky.

Viac alebo menej preukázaným lekárskym názorom na podávanie kortikosteroidov pre pľúcnu sarkoidózu je, že hormonálne prípravky sa môžu predpísať, ak rádiologické príznaky sarkoidózy nezmiznú do 3-6 mesiacov (bez ohľadu na klinické prejavy). Takéto čakacie lehoty sa zachovávajú, pretože v niektorých prípadoch sa ochorenie môže vrátiť (obrátiť vývoj) bez lekárskych predpisov. Preto, na základe stavu konkrétneho pacienta, je možné obmedziť sa na klinické vyšetrenie (definícia pacienta je registrovaná) a pozorovanie stavu pľúc.

Vo väčšine prípadov sa liečba začína menovaním prednizónu. Potom kombinujte inhalované kortikosteroidy a intravenózne podávanie.

Dlhodobá liečba - napríklad inhalované kortikosteroidy môžu byť predpísané do 15 mesiacov.

Vyskytli sa prípady, keď boli inhalačné kortikosteroidy účinné vo fázach 1 až 3, dokonca aj bez intravenóznych kortikosteroidov, ako klinické prejavy ochorenia, tak aj patologické zmeny röntgenových snímok zmizli.

Keďže sarkoidóza okrem pľúc ovplyvňuje aj iné orgány, táto skutočnosť sa musí riadiť aj lekárskymi stretnutiami.

Okrem hormonálnych liekov je predpísaná iná liečba:

Širokospektrálne antibiotiká - na profylaxiu as okamžitou hrozbou vzniku sekundárnej pneumónie v dôsledku pridania infekcie; keď sa potvrdila vírusová povaha sekundárnych lézií pľúc pri sarkoidóze, antivírusové lieky; s rozvojom preťaženia v obehovom systéme pľúc - liekov, ktoré znižujú pľúcnu hypertenziu (diuretiká, atď.); posilňujúce látky - predovšetkým vitamínové komplexy, ktoré zlepšujú metabolizmus pľúcneho tkaniva, prispievajú k normalizácii imunologických reakcií charakteristických pre sarkoidózu; kyslíková terapia pri rozvoji respiračného zlyhania.

Odporúča sa nepoužívať potraviny bohaté na vápnik (mlieko, tvaroh) a nie na slnenie. Tieto odporúčania súvisia so skutočnosťou, že pri sarkoidóze sa môže zvýšiť množstvo vápnika v krvi. Na určitej úrovni existuje riziko tvorby kameňov (kameňov) v obličkách, močovom mechúre a žlčníku.

Keďže pľúcna sarkoidóza sa často kombinuje s rovnakým poškodením iných vnútorných orgánov, je potrebná konzultácia a predpisovanie príbuzných špecialistov (dermatovenerológ pre sarkoidózu kože, gastroenterológ pre sarkoidózu pečene atď.).

prevencia

Keďže skutočné príčiny vzniku sarkoidózy pľúc neboli identifikované a v skutočnosti nie je jasné, proti ktorým faktorom treba bojovať, prevencia tohto ochorenia je celá škála opatrení, ktoré pomôžu podporiť pľúca a imunitný systém v dobrom zdravotnom stave. Takto:

dodržiavať zdravý životný štýl; zapojiť sa do telesnej výchovy a športu; prestať fajčiť a iné zlé návyky; vyhýbajte sa liekom a produktom po tom, čo si všimli, ktoré alergické reakcie boli zaznamenané, dokonca aj v ich prejavoch; Vyhnite sa pracovným podmienkam, ktoré môžu ovplyvniť dýchací systém - najmä práce súvisiace s produkciou škodlivých látok alebo riziko vdýchnutia toxických plynov, prchavých látok, prachu, výparov, plynov, ktoré môžu poškodiť tkanivá pľúc.

Dodržiavajte zdravý životný štýl v záujme zdravých pľúc, a to nielen preto, aby netrpeli chorobou, ale tiež aby si lieky, ktoré s prevrátenou imunitnou odpoveďou nezhoršili.

Nikotín je jedným z hlavných faktorov, ktoré zhoršujú už vzniknuté respiračné ochorenia a veľmi rýchlo vyvolávajú vznik jeho komplikácií (v porovnaní s pacientmi, ktorí nikdy nefajčili). Fajčenie by preto malo byť absolútnym tabu pre pacientov so sarkoidózou pľúc.

výhľad

Predpovede pre pľúcnu sarkoidózu je potrebné zvážiť s opatrnosťou. Na jednej strane možno pozorovať benígny priebeh ochorenia a samoliečbu, na druhej strane je choroba diagnostikovaná príliš neskoro, keď sa vyvíjajú zmeny v pľúcach, ktoré nie sú kompatibilné s ich normálnou funkciou.

Prognóza pľúcnej sarkoidózy je priaznivá v prípade predklinickej diagnostiky ochorenia (tj pred nástupom symptómov) a včasnej, overenej liečby, pľúcne komplikácie vyvolané sarkoidózou sa nevyskytujú tak často ako pri iných ochoreniach dýchacieho systému. Treba si však dávať pozor na komplikácie, ktoré vznikli v priebehu štádia 3-4 sarkoidózy pľúc - zhoršujú prognózu.

Smrteľný výsledok môže nastať s rozvojom ťažkých komplikácií - najmä respiračného zlyhania.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, lekársky komentátor, chirurg, konzultačný lekár

7,331 zobrazení, dnes 3 zobrazenie