Symptómy a liečba pľúcnej sarkoidózy

Pľúcna sarkoidóza je zápalové ochorenie patriace do kategórie benígnej systémovej granulomatózy. Patologický proces je sprevádzaný tvorbou obrovského množstva granulomov - zapálených novotvarov s hustou konzistenciou, ktoré môžu mať rôzne veľkosti. Granulomas postihujú takmer akúkoľvek časť tela, ale najčastejšie je to dýchací systém.

Čo je pľúcna sarkoidóza?

Pľúcna sarkoidóza je bežná patológia, ktorá sa najčastejšie vyskytuje u žien mladej alebo strednej vekovej skupiny. V 92% prípadov patologický proces ovplyvňuje orgány dýchacieho systému - pľúca, tracheobronchiálne hilar lymfatické uzliny.

Predpokladá sa, že sarkoidóza pľúc je veľmi podobná tuberkulóze v dôsledku tvorby sarkoidných granulomov, ktoré sú postupne navzájom prepojené a vytvárajú ohniská rôznych objemov. Zapálené útvary prispievajú k narušeniu normálneho fungovania orgánov a celého dýchacieho systému.

V prípade, že pacientovi bola diagnostikovaná sarkoidóza pľúc, môže byť prognóza nasledovná - samodorbcia granulomov alebo tvorba fibrotických zmien v zápalovom dýchacom orgáne.

Príčiny patológie

Konečná príčina výskytu takého spoločného ochorenia, ako je sarkoidóza pľúc a intrathorakálnych lymfatických uzlín, nebola doteraz stanovená napriek tomu, že táto patológia bola po niekoľko desaťročí starostlivo študovaná poprednými svetovými vedcami.

Hlavné faktory, ktoré môžu vyvolať vývoj patologických zmien:

• genetická predispozícia;
• negatívny vplyv na životné prostredie;
• účinok určitých vírusových činidiel na ľudský imunitný systém - herpes, Kochova palička, mykoplazmy, huby;
• odozva na expozíciu určitým chemikáliám - kremík, berýlium, zirkónium.

Väčšina výskumníkov má sklon veriť, že sarkoidóza pľúc a intrathorakálnych lymfatických uzlín sa vytvára ako výsledok imunitnej reakcie ľudského tela na účinky vnútorných alebo vonkajších faktorov, to znamená endogénneho alebo exogénneho typu.

Príčinou patologických zmien môže byť znečistenie ovzdušia a nepriaznivé environmentálne podmienky. Z tohto dôvodu je choroba dýchacích ciest najčastejšie diagnostikovaná u ľudí, ktorých profesionálne aktivity úzko súvisia s prachom - to sú hasiči, baníci, pracovníci v oceliarňach a poľnohospodárskych podnikoch, archívy a knižnice.

Fázy sarkoidózy

Stupne pľúcnej sarkoidózy majú odlišný klinický obraz. Rozlišujú sa tieto štádiá ochorenia dýchacích ciest: t

1. Prvá - zriedkavo má výrazné príznaky sprevádzané zvýšením veľkosti intrathorakálnych lymfatických uzlín.
2. Druhý - začína proces tvorby nádorov v pľúcach, ktoré môžu byť vyjadrené vo forme zvýšenej dýchavičnosti, bolestivých kŕčov a nepohodlia v hrudníku.
3. Tretia - najčastejšie choroba je zistená v tomto štádiu, pretože sa vyznačuje výrazným klinickým obrazom a prejavuje sa kašľaním suchého typu, bolestivými kŕčmi na hrudi, slabosťou, chronickou únavou, letargiou, zlou chuťou, horúčkou.
4. Štvrtý - je charakterizovaný rýchlym nástupom, výrazným zvýšením telesnej teploty, prudkým zhoršením celkového blaha.

Vo väčšine prípadov sú počiatočné stupne sarkoidózy pľúc extrémne rýchle a takmer úplne asymptomatické. Výrazné klinické príznaky ochorenia sa vyvíjajú už v treťom štádiu, hoci niekedy aj vo štvrtej fáze zápalového procesu sa človek môže cítiť dobre.

Najčastejšie sa v posledných štádiách sarkoidózy vyvíja respiračné zlyhanie, ktoré je sprevádzané nasledujúcimi príznakmi:

• pocit nedostatku dychu;
• pretrvávajúca dyspnoe, ktorá sa počas cvičenia významne zhoršuje;
• integ- rions a sliznice získajú bledý alebo modrastý odtieň;
• hypoxia mozgu, ktorá je sprevádzaná slabosťou, únavou, apatiou.

Najčastejšie sa v posledných štádiách sarkoidózy vyvíja respiračné zlyhanie, ktoré je sprevádzané nedostatkom vzduchu.

Podľa lekárskej praxe v približne 20% prípadov sarkoidóza dýchacích orgánov v rôznych štádiách prebieha bez akýchkoľvek charakteristických prejavov a je zistená celkom náhodne pri preventívnom lekárskom vyšetrení.

Klinické prejavy

Sarkoidóza lymfatických uzlín môže byť sprevádzaná nešpecifickými klinickými prejavmi, medzi ktorými sú:

1. Zvýšená únava.
2. Slabosť, apatia, letargia.
3. Úzkosť, zmeny nálady.
4. Strata chuti do jedla, úbytok hmotnosti.
5. Nadmerné potenie počas spánku.
6. Horúčka, horúčka, zimnica.

Slabosť, apatia, letargia môžu byť symptómami pľúcnej sarkoidózy

Patologický proces je často sprevádzaný bolestivými pocitmi v hrudníku. Charakteristickými prejavmi pľúcnej formy ochorenia sú epizódy kašľa s oddeliteľným spútom, bolestivé kŕče vo svaloch a kĺboch, lézie epidermy, periférnych lymfatických uzlín, očných buliev a iné symptómy kardiopulmonálnej insuficiencie.

Kašeľ je jedným z hlavných príznakov ochorenia, ako je sarkoidóza lymfatických uzlín pľúc. V počiatočných štádiách vývoja patologického procesu je kašeľ suchý, po určitom čase získava vlhký charakter, s bohatou sekréciou viskózneho spúta alebo krvavej krvi.

diagnostika

Ak bol pacientovi diagnostikovaná sarkoidóza pľúc, liečba by mala začať rôznymi diagnostickými opatreniami. Hlavné klinické prejavy pľúcnej sarkoidózy sa považujú za nešpecifické, to znamená, že sú charakteristické pre mnohé ochorenia dýchacieho systému. Správna diagnóza patológie preto hrá mimoriadne dôležitú úlohu.

Najdôležitejšie a najpresnejšie spôsoby diagnostikovania pľúcnej sarkoidózy:

• roentgenoskopia a rádiografia hrudných orgánov umožňujú detekciu najmenších zmien v dýchacom systéme už v počiatočných štádiách ochorenia;
• počítačová tomografia pomáha špecialistovi určiť prítomnosť granulómov v rôznych častiach pľúcneho tkaniva;
• spirografia je diagnostická metóda, ktorá umožňuje identifikovať prejavy kardiopulmonálnej insuficiencie.

Funkčné poruchy v pľúcach sa môžu hodnotiť ako výsledok röntgenového žiarenia

Ak má osoba sarkoidózu pľúc, prognóza života závisí od závažnosti ochorenia a rozsahu zmien v dýchacom systéme. Funkčné poruchy v pľúcach sa môžu hodnotiť ako výsledok röntgenového žiarenia.

Prvý stupeň je sprevádzaný zvýšením veľkosti intrathorakálnych lymfatických uzlín, zmeny anatomickej štruktúry pľúc nie sú pozorované.

Druhá fáza - proces rastu lymfatických uzlín pokračuje, tmavé škvrny a uzliny rôznych veľkostí možno vidieť na povrchu pľúc, dochádza k zmenám v normálnej štruktúre v strednej a dolnej časti pľúc.

Tretia etapa - pľúca klíčia spojivovým tkanivom, granulomy sa začínajú zväčšovať a navzájom sa spájajú, pleura sa značne zahusťuje.

Štvrtý stupeň je sprevádzaný globálnou proliferáciou spojivového tkaniva, zhoršenou normálnou funkciou pľúc a iných orgánov dýchacieho systému.

Na potvrdenie sarkoidózy pľúc môžu byť predpísané ďalšie diagnostické opatrenia - transbronchiálna biopsia, všeobecná krvná analýza, laboratórny výskum studnej vody - to znamená tekutina získaná v procese umývania priedušiek.

Ako liečiť sarkoidózu pľúc?

Liečba sarkoidózy pľúc by sa mala vykonávať komplexným spôsobom s povinným príjmom liekov potrebných pre pacienta. Vo väčšine prípadov (akútny a stredný vek) sa liečba sarkoidózy vykonáva doma s denným príjmom protizápalových a kortikosteroidných liekov, ktoré prispievajú k významnému zníženiu v oblasti zápalového procesu.

Liečba liekmi

V prípade, že pacientovi bola diagnostikovaná sarkoidóza pľúc, liečba sa uskutočňuje pomocou liekov zo skupiny kortikosteroidov. Použitie takýchto farmakologických činidiel má nasledujúci účinok: t

• normalizovať imunitný systém;
• majú výrazný účinok proti šoku;
• zastaviť proces tvorby nových granulómov.

Prednison sa najčastejšie používa na liečbu pľúcnej formy sarkoidózy, ako aj iných hormonálnych liekov určených na orálne, intravenózne alebo inhalačné použitie. Liečba patologického procesu je pomerne ťažká a zdĺhavá, v niektorých prípadoch môže hormonálna terapia trvať 12-15 mesiacov.

Okrem hormonálnych liekov sa liečba pľúcnej sarkoidózy vykonáva pomocou:

1. Antibakteriálne lieky sa používajú v prípade dodatočného vstupu infekcie, ako aj pri prevencii vzniku takých komplikácií ako sekundárna pneumónia.
2. Metotrexát je cytostatikum, ktoré pomáha znižovať tvorbu pľúcnych uzlín.
3. Antivírusové lieky - so sekundárnymi léziami dýchacieho systému vírusového pôvodu.
4. Diuretiká - eliminácia preťaženia krvného obehu dýchacích ciest.
5. Pentoxifylín - zlepšuje mikrocirkuláciu v pľúcach.
6. Multivitamínové komplexy a imunomodulátory - normalizujú fungovanie imunitného systému organizmu.
7. Alfa-tokoferol - liek zo skupiny antioxidantov, sa používa ako pomôcka.

Metotrexát je cytostatikum, ktoré pomáha znižovať tvorbu pľúcnych uzlín

S touto chorobou sa významne zvyšuje hladina vápnika v tele, čo môže vyvolať vývoj kameňov v žlčníku a obličkách. Preto sa všetkým pacientom, u ktorých sa takáto diagnóza urobila, neodporúča opaľovať sa na priamom slnečnom svetle a konzumovať veľké množstvo potravín bohatých na vápnik.

Tradičné metódy liečby

Liečba sarkoidózy ľudovými liečivami môže byť vynikajúcim doplnkom konzervatívnej terapie. Tradičná medicína odporúča použitie odvarov a infúzií liečivých rastlín, ako je nechtík, jitrocel, psia ruža, harmanček, šalvia, plicník. Pomáhajú zvýšiť úroveň imunity a normalizovať fungovanie imunitného systému.

Ak má pacient sarkoidózu pľúc, liečba ľudovými liekmi sa vykonáva podľa nasledujúcich receptov.

1. Na prípravu terapeutickej infúzie bude vyžadovať ľubovník bodkovaný a žihľava (9 častí), sukcesia, lastovička, harmanček, mäta, horský vták, gonín klobása, jitrocel, nechtík (1 diel) - lyžica bylinnej zmesi by mala byť naliata 500 ml vriacej vody a nechať vylúhovať hodinu, hotový liek, aby tretí pohár 3 krát denne.
2. 30 g vodky by sa malo kombinovať s rovnakým množstvom nerafinovaného slnečnicového oleja, spotrebovaného pred každým jedlom v lyžici.
3. Jitrocel, koreň Althea, šalvia, farbu nechtíka, vtáčí horolezec a oregano sa musia kombinovať v rovnakom pomere, zalejeme 200 ml vriacej vody a necháme v termoske trvať 35-40 minút. Hotový výrobok sa odporúča užívať trikrát denne, 1/3 šálky.
4. V nádobe so 100 ml vodky nalejte polievkovú lyžicu pre-drveného propolisu, umiestnite ho na tmavom a suchom mieste na 14 dní. Pripravená tinktúra sa má užiť 15-20 kvapiek, zriedená v malom množstve teplej vody. Frekvencia prijatia - trikrát denne, asi 50-60 minút pred jedlom.

Pred použitím akýchkoľvek receptov tradičnej medicíny je potrebné poradiť sa s lekárom, pretože tieto lieky môžu spôsobiť alergickú reakciu alebo zhoršenie zdravia.

Možné komplikácie

Možné komplikácie ochorenia pľúc závisia od štádia jeho vývoja. Vyspelé formy sarkoidózy sú spravidla sprevádzané silnou dýchavičnosťou, ktorá znepokojuje osobu nielen počas fyzickej aktivity, ale aj v pokoji.

Preventívne opatrenia

Konečné príčiny vzniku pľúcneho ochorenia neboli doteraz identifikované, takže jeho prevencia zahŕňa úplnú zmenu obvyklého spôsobu života. Je veľmi dôležité dodržiavať tieto pravidlá:

• pravidelne cvičiť, robiť dlhé prechádzky;
• prestať fajčiť;
• viesť zdravý životný štýl;
• Nejedzte potraviny ani nápoje, ktoré spôsobujú alergickú reakciu imunitného systému;
• odpadové práce súvisiace s nebezpečnými pracovnými podmienkami.

Aby sa zabránilo pľúcnej sarkoidóze, musíte prestať fajčiť a viesť zdravý životný štýl.

Prísne dodržiavanie týchto jednoduchých pravidiel pomôže zachovať zdravie dýchacích ciest a predísť možným ochoreniam pľúc.

Prognóza sarkoidózy

Prognóza života v pľúcnej sarkoidóze závisí od štádia, v ktorom bola choroba diagnostikovaná a od toho, ako dobre bola liečená. Existujú prípady, keď sa vývoj sarkoidózy zastavil sám, zapálené uzliny na pľúcach sa odstránili bez akýchkoľvek liekov.

V niektorých prípadoch, pri absencii riadnej liečby, sú tretie a štvrté štádiá patologického procesu sprevádzané ireverzibilnými zmenami v anatomickej štruktúre pľúc, čo znemožňuje ich normálne fungovanie. Ako výsledok - rozvoj respiračného zlyhania, čo môže viesť k najsmutnejším následkom, vrátane smrti.

Pľúcna sarkoidóza

Pľúcna sarkoidóza je systémová a benígna akumulácia zápalových buniek (lymfocytov a fagocytov), ​​s tvorbou granulómov (uzlíkov) s neznámou príčinou výskytu.

Najviac chorá veková skupina 20 - 45 rokov, väčšina - ženy. Frekvencia a rozsah tejto poruchy zapadá do rámca - 40 diagnostikovaných prípadov na 100 000 (podľa údajov v EÚ). Najmenej prevláda Východná Ázia, s výnimkou Indie, kde je počet pacientov s touto poruchou 65 na 100 000. Je menej častý u detí a starších ľudí.

Najbežnejšie patogénne granulomy sú v pľúcach rôznych etnických skupín, napríklad afrických Američanov, Írov, Nemcov, Asiatov a Portoričanov. V Rusku, frekvencia distribúcie 3 na 100.000 ľudí.

Čo je to?

Sarkoidóza je zápalové ochorenie, pri ktorom môže byť postihnuté mnoho orgánov a systémov (najmä pľúca), charakterizované tvorbou granulomov v postihnutých tkanivách (toto je jeden z diagnostických príznakov ochorenia, ktorý je detekovaný mikroskopickým vyšetrením, obmedzené zápalové ložiská rôznych veľkostí)., Najčastejšie postihnuté lymfatické uzliny, pľúca, pečeň, slezina, menej často koža, kosti, očné orgány, atď.

Príčiny vývoja

Napodiv, skutočné príčiny sarkoidózy sú stále neznáme. Niektorí vedci považujú chorobu za genetickú, iní, že sarkoidóza pľúc je spôsobená zhoršenou funkciou ľudského imunitného systému. Existujú aj návrhy, že príčinou vzniku sarkoidózy pľúc je biochemická porucha v tele. V súčasnosti je však väčšina vedcov toho názoru, že kombinácia vyššie uvedených faktorov je príčinou rozvoja sarkoidózy pľúc, hoci nie jediná pokročilá teória potvrdzuje charakter pôvodu ochorenia.

Vedci, ktorí študujú infekčné ochorenia, naznačujú, že prvoky, histoplazmy, spirochety, plesne, mykobaktérie a iné mikroorganizmy sú pôvodcami pľúcnej sarkoidózy. Rovnako ako endogénne a exogénne faktory môžu spôsobiť rozvoj ochorenia. Dnes sa teda predpokladá, že sarkoidóza pľúc polyetiologickej genézy je spojená s biochemickým, morfologickým, imunitným ochorením a genetickým aspektom.

Existujú prípady niektorých jednotlivcov: hasiči (kvôli zvýšeným toxickým alebo infekčným účinkom), mechanici, námorníci, mlynári, pracovníci v poľnohospodárstve, pracovníci v poštových službách, pracovníci v oblasti chemikálií a zdravotnícki pracovníci. Sarkoidóza pľúc sa pozoruje aj u ľudí so závislosťou od tabaku. Prítomnosť alergickej reakcie na určité látky vnímané organizmom ako cudzie v dôsledku zhoršenej imunoreaktivity nevylučuje rozvoj pľúcnej sarkoidózy.

Kaskáda cytokínov spôsobuje sarkoidný granulóm. Môžu sa tvoriť v rôznych orgánoch a tiež sa skladajú z veľkého počtu T-lymfocytov.

Pred niekoľkými desaťročiami existoval predpoklad, že sarkoidóza pľúc je formou tuberkulózy, ktorá je spôsobená oslabenými mykobaktériami. Podľa najnovších údajov sa však zistilo, že ide o rôzne ochorenia.

klasifikácia

Na základe röntgenových údajov získaných v priebehu sarkoidózy pľúc existujú tri štádiá a zodpovedajúce formy.

• Štádium I (korešponduje s počiatočnou formou intrathorakálnej lymfocytózy sarkoidózy) je obojstranný, častejšie asymetrický nárast bronchopulmonárnych, menej často tracheobronchiálnych, bifurkačných a paratracheálnych lymfatických uzlín.
• Štádium II (zodpovedá mediastinálnej-pľúcnej forme sarkoidózy) - bilaterálna diseminácia (miliary, fokálna), infiltrácia pľúcneho tkaniva a poškodenie intrathorakálnych lymfatických uzlín.
• Štádium III (zodpovedá pľúcnej forme sarkoidózy) - výrazná pľúcna fibróza (fibróza) pľúcneho tkaniva, chýba intrathorakálne lymfatické uzliny. Pri postupe procesu dochádza ku vzniku konfluentných konglomerátov na pozadí zvyšujúcej sa pneumosklerózy a emfyzému.

Podľa bežných klinických rádiologických foriem a lokalizácie sa rozlišuje sarkoidóza:

• Intrathorakálne lymfatické uzliny (VLHU)
• Pľúca a VLU
• Lymfatické uzliny
• svetlý
• Respiračný systém v kombinácii s poškodením iných orgánov
• Generalizované s viacnásobnými orgánovými léziami

Počas sarkoidózy pľúc sa rozlišuje aktívna fáza (alebo akútna fáza), fáza stabilizácie a reverzná fáza vývoja (regresia, recesia procesu). Reverzný vývoj môže byť charakterizovaný resorpciou, zhutnením a menej často kalcifikáciou sarkoidných granulomov v pľúcnom tkanive a lymfatických uzlinách.

Podľa rýchlosti nárastu zmien možno pozorovať abortívny, oneskorený, progresívny alebo chronický charakter vývoja sarkoidózy. Dôsledky sarkoidózy po stabilizácii alebo vyliečení môžu zahŕňať: pneumosklerózu, difúzny alebo bulózny emfyzém, adhéznu pleurózu, radikálnu fibrózu s kalcifikáciou alebo nedostatok kalcifikácie intratakrálnych lymfatických uzlín.

Príznaky a prvé príznaky

Pre rozvoj pľúcnej sarkoidózy sú charakteristické príznaky nešpecifického typu. Tieto zahŕňajú najmä:

1. malátnosť;
2. úzkosť;
3. únava;
4. Všeobecná slabosť;
5. Chudnutie;
6. Strata chuti do jedla;
7. horúčka;
8. Poruchy spánku;
9. Nočné potenie.

Intrakraniálna (lymfocytárna) forma ochorenia je charakterizovaná pre polovicu pacientov absenciou akýchkoľvek symptómov. Medzitým druhá polovica má tendenciu zdôrazniť nasledujúce príznaky:

1. slabosť;
2. Bolestivé pocity v hrudi;
3. Bolesť kĺbov;
4. Dýchavičnosť;
5. sipot;
6. kašeľ;
7. Zvýšenie teploty;
8. Výskyt erytému nodosum (zápal podkožného tuku a ciev);
9. Perkusie (štúdium pľúc vo forme perkusie) určuje obojstranne zvýšenie koreňov pľúc.

Pokiaľ ide o priebeh takejto formy sarkoidózy ako mediastrálno-pľúcnej formy, je charakterizovaná nasledujúcimi príznakmi:

1. kašeľ;
2. Dýchavičnosť;
3. Bolesť v hrudi;
4. Auskultácia (počúvanie charakteristických zvukových javov v postihnutej oblasti) určuje prítomnosť crepitusu (charakteristický "ostrý" zvuk), rozptýlené suché a vlhké ralesky.
5. Prítomnosť extrapulmonálnych prejavov ochorenia vo forme poškodenia očí, kože, lymfatických uzlín, kostí (vo forme príznaku Morozov-Yunling), poškodenia slinných príušných žliaz (vo forme Herfordovho symptómu).

komplikácie

Medzi najčastejšie následky tohto ochorenia patrí rozvoj respiračného zlyhania, pľúcneho srdca, pľúcneho emfyzému (zvýšená vzdušnosť pľúcneho tkaniva), broncho-obštrukčného syndrómu.

V dôsledku tvorby granulómov v sarkoidóze je na časti orgánov, na ktorých sa objavujú, patológia (ak granulóm ovplyvňuje príštitné telieska, metabolizmus vápnika je v tele narušený, vzniká hyperparatyroidizmus, z ktorého pacienti zomierajú). Na pozadí oslabenej imunity sa môžu pripojiť ďalšie infekčné ochorenia (tuberkulóza).

diagnostika

Bez presnej analýzy nie je možné jasne klasifikovať ochorenie ako sarkoidózu.

Mnohé príznaky spôsobujú, že táto choroba je podobná tuberkulóze, preto je pre diagnózu potrebná starostlivá diagnóza.

1. Anketa - znížená pracovná kapacita, letargia, slabosť, suchý kašeľ, nepríjemné pocity na hrudníku, bolesť kĺbov, rozmazané videnie, dýchavičnosť;
2. Auskultácia - tvrdé dýchanie, suché rales. arytmie;
3. Krvný test - zvýšená ESR, leukopénia, lymfopénia, hyperkalcémia;
4. Rádiografia a CT - určované symptómom „matného skla“, syndrómu pľúcneho šírenia, fibrózy, indurácie pľúcneho tkaniva;

Používajú sa aj iné zariadenia. Za účinný sa považuje bronchoskop, ktorý vyzerá ako tenká, ohybná trubica a je vložený do pľúc na vyšetrenie a odber vzoriek tkaniva. Kvôli určitým okolnostiam môže byť biopsia použitá na analýzu tkanív na bunkovej úrovni. Procedúra sa vykonáva za pôsobenia anestetika, preto je pre pacienta prakticky neviditeľná. Tenká ihla odtrhne kus zapáleného tkaniva pre následnú diagnózu.

Ako liečiť sarkoidózu pľúc

Liečba sarkoidózy pľúc je založená na použití hormonálnych prípravkov kortikosteroidov. Ich účinky na ochorenie sú nasledovné:

• oslabenie perverznej reakcie imunitného systému;
• prekážkou rozvoja nových granulómov;
• antishock akcie.

Stále neexistuje zhoda v používaní kortikosteroidov v sarkoidóze pľúc:

• kedy začať liečbu;
• ako dlho stráviť terapiu;
• aké by mali byť počiatočné a udržiavacie dávky.

Viac alebo menej preukázaným lekárskym názorom na podávanie kortikosteroidov pre pľúcnu sarkoidózu je, že hormonálne prípravky sa môžu predpísať, ak rádiologické príznaky sarkoidózy nezmiznú do 3-6 mesiacov (bez ohľadu na klinické prejavy). Takéto čakacie lehoty sa zachovávajú, pretože v niektorých prípadoch sa ochorenie môže vrátiť (obrátiť vývoj) bez lekárskych predpisov. Preto, na základe stavu konkrétneho pacienta, je možné obmedziť sa na klinické vyšetrenie (definícia pacienta je registrovaná) a pozorovanie stavu pľúc.

Vo väčšine prípadov sa liečba začína menovaním prednizónu. Potom kombinujte inhalované kortikosteroidy a intravenózne podávanie. Dlhodobá liečba - napríklad inhalované kortikosteroidy môžu byť predpísané do 15 mesiacov. Vyskytli sa prípady, keď boli inhalačné kortikosteroidy účinné vo fázach 1 až 3, dokonca aj bez intravenóznych kortikosteroidov, ako klinické prejavy ochorenia, tak aj patologické zmeny röntgenových snímok zmizli.

Keďže sarkoidóza okrem pľúc ovplyvňuje aj iné orgány, táto skutočnosť sa musí riadiť aj lekárskymi stretnutiami.

Okrem hormonálnych liekov je predpísaná iná liečba:

• širokospektrálne antibiotiká - na profylaxiu a na bezprostrednú hrozbu sekundárnej pneumónie spôsobenej infekciou;
• keď sa potvrdila vírusová povaha sekundárnych lézií pľúc pri sarkoidóze, antivírusové lieky;
• s rozvojom preťaženia v obehovom systéme pľúc - liekov, ktoré znižujú pľúcnu hypertenziu (diuretiká, atď.);
• posilňujúce látky - predovšetkým vitamínové komplexy, ktoré zlepšujú metabolizmus pľúcneho tkaniva, prispievajú k normalizácii imunologických reakcií charakteristických pre sarkoidózu;
• kyslíková terapia pri rozvoji respiračného zlyhania.

Odporúča sa nepoužívať potraviny bohaté na vápnik (mlieko, tvaroh) a nie na slnenie. Tieto odporúčania súvisia so skutočnosťou, že pri sarkoidóze sa môže zvýšiť množstvo vápnika v krvi. Na určitej úrovni existuje riziko tvorby kameňov (kameňov) v obličkách, močovom mechúre a žlčníku.

Keďže sarkoidóza pľúc sa často kombinuje s rovnakou léziou iných vnútorných orgánov, je potrebná konzultácia a vymenovanie susediacich špecialistov.

Prevencia komplikácií ochorenia

Prevencia komplikácií ochorenia zahŕňa obmedzenie kontaktu s faktormi, ktoré by mohli spôsobiť sarkoidózu. V prvom rade hovoríme o environmentálnych faktoroch, ktoré sa môžu dostať do tela s vdychovaným vzduchom. Pacientom sa odporúča pravidelne vetrať byt a robiť mokré čistenie, aby sa zabránilo oprašovaniu vzduchu a tvorbe plesní. Okrem toho sa odporúča, aby sa zabránilo dlhodobému spáleniu a stresu, pretože vedú k narušeniu metabolických procesov v tele a intenzifikácii rastu granulómov.

Preventívne opatrenia zahŕňajú aj predchádzanie podchladeniu, pretože to môže prispieť k dodržiavaniu bakteriálnej infekcie. Je to spôsobené zhoršením ventilácie a oslabením imunitného systému ako celku. Ak je v tele už prítomná chronická infekcia, potom po potvrdení sarkoidózy je nevyhnutné, aby ste navštívili lekára, aby ste zistili, ako udržať infekciu najefektívnejšiu.

Ľudové recepty

Ohlasy pacientov svedčia o ich prínosoch až na samom začiatku ochorenia. Populárne sú jednoduché recepty z propolisu, oleja, ženšenu / rodioly. Ako liečiť sarkoidózu ľudovými liekmi:

• Vezmite 20 g propolisu na pol pohára vodky, trvajte na tom, aby fľaša z tmavého skla trvala 2 týždne. Pite 15-20 kvapiek tinktúry na pol pohára teplej vody trikrát denne 1 hodinu pred jedlom.
• Take pred jedlom trikrát denne 1 polievková lyžica. lyžica slnečnicového oleja (nerafinovaný), zmiešaná s 1 polievkovou lyžičkou. s lyžičkou vodky. Držať tri 10-dňový kurz, pričom prestávky 5 dní, potom opakovať.
• Každý deň, ráno a popoludní, pite 20-25 kvapiek tinktúry ženšenu alebo Rhodiola rosea 15-20 dní.

jedlo

Je potrebné vylúčiť mastné ryby, mliečne výrobky, syry, ktoré zvyšujú zápalový proces a vyvolávajú tvorbu obličkových kameňov. Je potrebné zabudnúť na alkohol, obmedziť používanie výrobkov z múky, cukru, soli. Je potrebná diéta s prevahou proteínových jedál vo varenej a dusenej forme. Výživa pre sarkoidózu pľúc by mala byť častá, malé porcie. Je vhodné zahrnúť do ponuky:

• fazuľa;
• morský kale;
• orechy;
• med;
• čierne ríbezle;
• rakytník;
• granáty.

výhľad

Vo všeobecnosti je prognóza sarkoidózy priaznivo priaznivá. Smrť z komplikácií alebo ireverzibilných zmien v orgánoch sa zaznamenáva len u 3–5% pacientov (s neurosarkoidózou približne u 10–12%). Vo väčšine prípadov (60 - 70%) je možné dosiahnuť stabilnú remisiu ochorenia počas liečby alebo spontánne.

Indikátory nepriaznivej prognózy s vážnymi následkami sú nasledovné:

• Afroamerický pacient;
• nepriaznivá ekologická situácia;
• dlhodobé zvýšenie teploty (viac ako mesiac) pri nástupe ochorenia;
• porážka viacerých orgánov a systémov súčasne (zovšeobecnená forma);
• recidívy (návrat akútnych príznakov) po ukončení liečby kortikosteroidmi.

Bez ohľadu na prítomnosť alebo neprítomnosť týchto príznakov, ľudia, ktorým bola diagnostikovaná sarkoidóza aspoň raz v živote, by mali ísť k lekárovi aspoň raz ročne.

Pľúcna sarkoidóza - stupne, symptómy a liečba, lieky

Rýchly prechod na stránke

Sarkoidóza pľúc ako nezávislá choroba existuje už viac ako 100 rokov, ale dôvody jej vzniku, mnohé vývojové možnosti a optimálne liečebné režimy stále nie sú známe. Nie je úplne jasné a prístupy k jej liečbe. Najviac dobre študované poškodenie pľúc a lekári fytológovia a pulmonológovia sú najviac informovanými špecialistami (aj keď môžu byť ovplyvnené aj iné orgány, napríklad nervový systém).

Počiatky štúdia tohto ochorenia možno pripísať roku 1869, keď sa slávny anglický lekár Hutchinson počas cesty do Christianie (Oslo) stretol s Beckom, profesorom dermatovenerológie a operačnej chirurgie (takmer nemysliteľná kombinácia pracovných miest pre moderného vedca). Bohm predstavil zaujímavého pacienta. Bol to baník, asi 60 rokov, koža na rukách a nohách bola pokrytá fialovými plaketami na zadnej strane.

Spočiatku to bolo považované za tuberkulózny proces kože, typu psoriázy. Potom sa ukázalo, že existuje záujem o lymfatické tkanivo. Výrastky na koži, z ľahkej ruky C. Becka, z roku 1899 sa začali nazývať „sarkoidy“, teda „mäsové“, pretože čerstvé uzliny majú červenú farbu, potom stmavnú.

S objavením röntgenového žiarenia, ktoré sa neskôr nazývalo röntgenové žiarenie, sa ukázalo, že takmer všetci pacienti s „sarkoidmi“ tiež poškodzujú kosti, mandle, pľúca, ale najväčšia zmena sa týka lymfatických uzlín. Nakoniec, až v roku 1929 sa uskutočnila prvá pitva pacienta s takou viscerálnou sarkoidózou vnútorných orgánov a ukázalo sa, že pľúca pacienta so sarkoidózou majú výrazné fibrózne, sklerotické zmeny a zväčšujú sa lymfatické uzliny koreňov pľúc a mediastína.

Od tridsiatych rokov 20. storočia sa pľúcna sarkoidóza stala predmetom úzkej štúdie. V mene špecialistov, ktorí najviac prispeli k štúdiu tohto ochorenia, dostal meno Schaumannovej choroby - Bénier - Beck. Čo je dnes známe o tejto chorobe?

Pľúcna sarkoidóza - čo to je?

Foto pľúcnej sarkoidózy

Čo je to? Pľúcna sarkoidóza je systémový typ benígneho granulomatózneho zápalu, pri ktorom sa v pľúcach a lymfoidnom tkanive vyvíjajú granulomy epitelových buniek. Vedú k dystrofii, deštrukcii a skleróze tkaniva, v ktorom sa vyskytol granulomatózny zápal.

Ako je možné vidieť, definícia sarkoidózy nie je úplne jasná: keďže je založená na granulomatóznom zápale, potom musí byť uvedený koncept granulomu.

Sarkoidný granulóm je centrálna zóna, ktorá sa skladá z epitelových buniek, makrofágov a malého počtu obrovských viacjadrových buniek a periférie, ktorá sa skladá z makrofágov, lymfocytov, fibroblastov, plazmatických buniek a kolagénových vlákien.

Hlavnými "iniciátormi zápalu" s alergickou zložkou, podľa typu oneskorenej hypersenzitivity, sú epitelové bunky. V skutočnosti je život granulom pomalým imunitným zápalom s následkom fibrózy a sklerózy.

Táto choroba nie je rozdiel medzi pohlavím: ženy a muži sú rovnako postihnutí. Niektoré výkyvy sú relatívne k rase. Černoši sú postihnutí častejšie ako biela populácia. Napríklad v Japonsku je výskyt sarkoidózy všetkých foriem a lokalizácií veľmi nízky, v 3 prípadoch na 1 milión ľudí av Indii toto číslo dosahuje 1000 prípadov na milión, to znamená, že je ovplyvnených 0,1% celkovej populácie.

• Sarkoidóza nie je nákazlivé ochorenie.

Celý proces nie je ničím iným ako abnormálnou imunitnou odpoveďou. V súčasnosti sa dokázalo, že medzi sarkoidózou a tuberkulózou nie je žiadna súvislosť, ale farytrici sú dobre oboznámení so sarkoidózou pľúc, pretože títo pacienti sú nevyhnutne kvôli „podozrivým tieňom“ na roentgenogramoch a počas fluorografie, sú poslaní, aby sa poradili s fytológom.

V skutočnosti sa klinické príznaky pľúcnej sarkoidózy vyskytujú len vtedy, keď granulomatózna reakcia začína viesť k zmene štruktúry orgánov. V takmer polovici prípadov sa však neuskutočnila in vivo diagnostika.

To naznačuje, že pľúcna sarkoidóza má tendenciu byť asymptomatická. Ako sa toto ochorenie prejavuje, ak zápalový proces dosiahne klinicky významnú hladinu?

Rozsah a príznaky pľúcnej sarkoidózy

Symptómy sarkoidózy pľúc, či už jednou alebo druhou, sú prítomné u 80% všetkých pacientov so sarkoidózou akejkoľvek lokalizácie. Ako sa choroba vyvíja postupne, vytvorilo sa niekoľko klasifikácií sarkoidózy pľúc. V našej krajine je prijatá nasledovná klasifikácia štádií poranenia pľúc:

1. V prvej fáze ochorenia sa najčastejšie vyskytuje bilaterálne zväčšenie lymfatických uzlín rôznej lokalizácie: v mediastíne, v blízkosti pľúc a priedušiek, priedušnice, v oblasti bifurkácie do dvoch hlavných priedušiek a tak ďalej. Najčastejšie je to klinicky porovnateľné s debutom ochorenia, pri ktorom sa určujú počiatočné, lymfatické a hilar formy;
2. Sarkoidóza pľúc 2 stupne, alebo štádium 2, na rozdiel od počiatočného, ​​sa šíri alebo šíri do pľúcneho tkaniva. Dochádza k alveolárnemu poškodeniu a v tomto štádiu už existujú výrazné klinické prejavy a symptómy ochorenia;
3. Počas tretej etapy je relé úplne prenesené z lymfatických uzlín do pľúcneho tkaniva: lymfatické uzliny sú opäť normálnej veľkosti, ale v pľúcach sa objavujú konglomeráty granulomatózneho zápalu. Emfyzém sa vyvíja, pneumoskleróza rastie so znakmi reštriktívneho respiračného zlyhania.

Poznámka: existujú dve formy respiračného zlyhania - obštrukčné a reštriktívne. V prvom type môžu byť pľúca úplne zdravé, ale priedušky, ktoré dodávajú vzduch, sa nevyrovnávajú a znižujú objem vzduchu v dôsledku obštrukcie (zúženia alebo kŕče). Pri reštriktívnom respiračnom zlyhaní je lumen dýchacích ciest normálny, ale v pľúcnych poliach sú ostrovy "mŕtveho" tkaniva, napríklad ohniská pneumosklerózy. Je to druhý typ respiračného zlyhania, ktorý je už „konečný“ a nie je prístupný korekcii, ktorá sa vyvíja v sarkoidóze.

Tak ako pri každom chronickom ochorení, aj pľúcna sarkoidóza sa môže vyskytovať v niekoľkých fázach. Pulmonológovia a imunológovia rozlišujú fázu aktívneho vývoja alebo fázu exacerbácie procesu, stabilný stav a fázu regresie, ktorá sa klinicky prejavuje reverzným vývojom symptómov.

Reverzný vývoj granulomatózneho zápalu sa spravidla zriedkavo prejavuje "úplnou resorpciou". V lymfatických uzlinách pľúc a mediastíne je najčastejšie tuleň, fibróza alebo výskyt kalcifikácií (vápna).

Symptómy pľúcnej sarkoidózy

Neexistujú žiadne špecifické príznaky sarkoidózy pľúc, ktoré by mohli okamžite nasmerovať lekára k tomuto ochoreniu. Pri skúmaní sťažností a štandardných príznakov je jasné, prečo títo pacienti najprv chodia na lekárov TBC. Všetky sťažnosti sú nešpecifické, konkrétne:

• malátnosť, slabosť;
• subfebrilná teplota, môže sa vyskytnúť nízka horúčka;
• objaví sa nočné potenie - tento príznak je veľmi charakteristický pre tuberkulózu;
• dochádza k únave a zníženému výkonu;
• človek stráca chuť k jedlu a jeho telo začína strácať na váhe.

S týmito prvými príznakmi, každý adekvátny lekár odošle pacienta na fionizmu a najprv na fluorografiu, pretože presne tak, ako začína tuberkulózne poškodenie tela. Poznámka: ešte neexistuje jediný príznak bronchopulmonálneho systému.

Keď sa objavia príznaky sarkoidózy pľúc, je možné ich „šiť“ na akékoľvek ochorenia. Pacienti dostávajú napríklad nasledujúce sťažnosti:

• bolesť v hrudi;
• dochádza k kašľu alebo suchu alebo so sklovitým spútom;
• počas exacerbácie a uprostred ochorenia sa určuje krátkosť dychu - v dôsledku zúženia objemu pľúc od kompresie lymfatických uzlín a v treťom štádiu - v dôsledku rozvoja pneumosklerózy;
• v pľúcach je počuť veľké množstvo suchých, vlhkých potôčkov rôznych veľkostí.

V neskorých štádiách sú príznaky sarkoidózy pľúc spravidla kombinované s prejavmi "pľúcneho srdca" alebo s rozvojom pľúcnej hypertenzie a s výskytom preťaženia v malom okruhu krvného obehu. Aké je nebezpečenstvo takéhoto neošetreného a dlhého existujúceho procesu?

Nebezpečenstvo sarkoidózy pľúc a lymfatických uzlín

Sarkoidóza pľúc a intrathorakálne lymfatické uzliny môžu byť nebezpečné s nasledujúcimi komplikáciami:

• Rozvoj progresívneho respiračného zlyhania s bolestivými záchvatmi udusenia;
• Pripojením sekundárnej infekcie k rozvoju špecifického zápalu (napríklad zápal pľúc sa môže vyskytnúť na pozadí sarkoidózy, alebo sa môže usadiť aj tuberkulóza, ktorá sa „cíti skvele“ na pozadí zvrátenej imunitnej reakcie;
• Vývoj "pľúcneho srdca". Zároveň je tu bolesť v srdci, krčné žily sa zväčšujú, pretože prietok krvi do pravých častí srdca je ťažký, pečeň sa zvyšuje. V prípade dekompenzácie pľúcneho srdca alebo „cor pulmonale“ sa zlyhanie rýchlo rozvíja pozdĺž veľkého okruhu krvného obehu;
• V niektorých prípadoch rastie granulomatózny zápal a ovplyvňuje príštitné telieska, ktoré strácajú schopnosť regulovať metabolizmus vápnika v tele. V takom prípade sa rýchlo vyskytne smrť.

Čo je to „bunkové pľúca“?

Jedným z najzávažnejších dôsledkov komplikácií sarkoidózy je tzv. „Bunkové pľúca“. Termín bol vyvinutý dlho pred zavedením týchto gadgets ako mobilné telefóny a smartphony do každodenného života.

„Bunkové pľúca“ je patologický syndróm charakterizovaný tvorbou „hrebeňov“ alebo malých dutín v pľúcnom tkanive, vzduchových cyst, ktoré majú hrubé steny, z vláknitého spojivového tkaniva. Hrúbka týchto stien môže dosiahnuť 3 mm.

Inými slovami, tieto dutiny sú stopy "vypudeného" autoimunitného zápalu. Normálne, pľúcne tkanivo je "dýchajúca alveolárna pena", a "plást" nie je nič viac ako uhlie a uhlíky z uhaseného ohňa. Tento jav je diagnostikovaný rádiologicky a jeho vzhľad je nepriaznivým signálom.

To znamená, že pacient môže mať čoskoro ťažkú ​​pľúcnu insuficienciu: ťažká dýchavičnosť s najmenšou námahou, takýto pacient bude potrebovať časté dodávanie kyslíka na uľahčenie dýchania. Je jasné, že včasné a správne zaobchádzanie nemôže priniesť záležitosť takýmto extrémom.

Veľa na diagnostiku sarkoidózy

Keďže sarkoidóza je veľmi podobná tuberkulóze (ako na röntgenových snímkach, tak aj klinicky) a nedostatok izolácie BK (Koch bacilli alebo tuberkulózne bacily) sa tiež nachádza v tuberkulóze (napríklad pri tuberkulóze), rozhodujúcu úlohu hrá biopsia a histologické vyšetrenie materiálu.

• Diagnózu sarkoidózy potvrdzuje len izolácia granulomu.

Všetky ostatné metódy (röntgen hrudníka, CT vyšetrenie pľúc a mediastina, rutinné biochemické a klinické analýzy, spirografia, výskum parametrov imunity, hľadanie extrapulmonálnych foriem, výskum od otolaryngológa, neurológa a oftalmológa, bronchoskopia) uľahčujú dosiahnutie diagnózy. ono.

Liečba sarkoidózy pľúc, liekov a metód

Liečba pľúcnej sarkoidózy je dlhodobým cvičením, ktoré by malo trvať mnoho rokov. Pretože tvorba granulómov s obrovskými Pirogov-Langkhansovými bunkami je autoimunitným procesom, hlavná línia terapie je zameraná na potlačenie zápalu. Preto sa pri liečbe tohto ochorenia používajú všetky protizápalové lieky, ako aj imunosupresíva a cytostatiká.

Na samom začiatku, keď je zistená lézia lymfatických uzlín, je pacient jednoducho sledovaný na pozorovanie: koniec koncov, významný počet prípadov je asymptomatický, subklinický. V priebehu šiestich mesiacov je pacient pozorovaný a liečba je predpísaná len so sťažnosťami alebo s progresiou zápalov.

Liečba sarkoidózy pľúc sa spravidla začína výberom dávky prednizónu a najprv dávajú vyššiu dávku a potom sa postupne znižujú, 3 - 4 mesiace po liečbe.

Často sa hormóny kombinujú s užívaním NSAID, napríklad s voltarenom, kyselinou acetylsalicylovou. V závažných prípadoch sa používajú cytotoxické lieky. Na niektorých klinikách je vhodnejšie aplikovať pulzovú terapiu metylprednizolónom vo forme infúznej terapie 1 g denne počas 3 dní. Môžete tiež použiť cyklofosfamid, metotrexát, cyklosporín.

• Na liečbu progresívnych foriem sarkoidózy pľúc (ako je tomu u iných lokalizácií) sa používajú antimalarické lieky: delagil, plaquenil. Ich účinok je spôsobený účinkom na imunitu T-buniek.

Pentoxifylín sa používa pri liečbe a lieky, ktoré potláčajú produkciu nádorového nekrotického faktora, sú monoklonálne protilátky, ako je napríklad infliximab. Môžu sa použiť extrakorporálne detoxikačné metódy, ktoré sú módne v 90. rokoch, ako napríklad plazmaferéza a hemosorpcia. Počas procedúr sa z krvi odstránia cirkulujúce imunitné komplexy, autoprotilátky a iné škodlivé činidlá.

Mnohí dômyselní čitatelia už pochopili, že princípy liečby autoimunitných ochorení sú všade rovnaké: napríklad tieto lieky (samozrejme v iných dávkach) liečia roztrúsenú sklerózu a závažnú psoriázu.

Prognóza liečby

Bohužiaľ je ťažké určiť prognózu pľúcnej sarkoidózy u každého jednotlivého pacienta napriek skutočnosti, že ide o benígne ochorenie. Je známe, že nepriaznivý výsledok ochorenia - u 10% pacientov a 5% uhynie.

Faktom je, že hormonálna liečba nesmie zmeniť priebeh ochorenia. Svetová skúsenosť s optimálnym dávkovaním liekov nebola nahromadená a sarkoidóza môže pokračovať akýmkoľvek spôsobom: nedodržiava zákony.

Jednoznačne je známe len jedno: sarkoidóza pľúc, ktorých príznaky nie sú zistené v skorom štádiu, a liečba sa uskutočnila okamžite, kompetentne a úplne - vo viac ako 90% prípadov sa prejavuje pretrvávajúca, často celoživotná remisia.

Pľúcna sarkoidóza

Pľúcna sarkoidóza je ochorenie, ktoré je klasifikované ako benígny systémový systém granulomatózy. Sarkoidóza pľúc, ktorých príznaky sa vyskytujú najmä u mladých ľudí a priemerný vek (do 20-40 rokov), je hlavne ochorenie, ktoré sa vyskytuje u žien tejto vekovej skupiny.

Keď sa koncentruje v pľúcnej oblasti, choroba sa podobá na tuberkulózu v dôsledku tvorby sarkoidných granulomov, ktoré sa zlučujú do malých a veľkých ohnísk. V dôsledku ich akumulácie sú narušené funkcie pľúc, ktoré tvoria zodpovedajúce symptómy sarkoidózy. Výsledok ochorenia môže mať dve možnosti: úplnú resorpciu granulomov alebo zmeny vo vláknitej povahe postihnutých pľúc.

Vlastnosti ochorenia: príčiny, vývojový mechanizmus

Etiológia ochorenia (to znamená dôvody, ktoré ho vyvolali) nie je úplne jasná, navyše ani jedna z existujúcich teórií dnes neposkytuje spoľahlivý obraz o povahe jeho pôvodu. Napríklad prívrženci infekčnej teórie dodržiavajú myšlienku, že pôvodcami sarkoidózy pľúc sú huby, mikróby, spirochety, prvoky, histoplazma alebo iné typy mikroorganizmov.

Niektoré údaje získané zo série štúdií o rozsahu familiárnej manifestácie tohto ochorenia naznačujú, že pľúcna sarkoidóza, podobne ako sarkoidóza v jej iných formách, je genetického pôvodu. Moderné výskumníci tiež predložili vlastnú verziu, ktorá je založená na porušeniach, ktoré sa vyskytujú v imunitnej reakcii organizmu na účinky endogénneho (autoimunitného typu) alebo exogénnych faktorov (prach, baktérie, vírusy, chemikálie).

Na základe týchto tvrdení môže byť obraz sarkoidózy pľúc založený na pôsobení imunitných, biochemických, morfologických a genetických aspektov. Zástupcovia viacerých profesií, ktoré sú podľa výsledkov výskumu najviac náchylné na túto chorobu, si zaslúžia samostatný moment. Týka sa to najmä pracovníkov v poľnohospodárstve a chemike, námorníkov a zdravotníckych pracovníkov, poštových pracovníkov a hasičov. Dôvodom sú konkrétne infekčné a toxické účinky na týchto jedincov. Rizikom sú aj fajčiari.

Priebeh ochorenia

V prvom rade si uvedomujeme, že pľúcna sarkoidóza je charakterizovaná viacnásobným priebehom orgánov. Jeho začiatkom je lézia, ktorá sa vyskytuje v alveolárnom tkanive, po ktorom nasleduje následný rozvoj alveolitídy alebo intersticiálnej pneumonitídy. Potom je proces charakterizovaný tvorbou sarkoidných granulomov, ktoré sa tvoria v peribronchiálnych a subpleurálnych tkanivách, vrátane medzibunkových trhlín. Ako sme už uviedli, granulomy sa buď podrobia resorpčnej alebo fibrotickej zmene, čo vyvoláva ich transformáciu na sklovcovú hmotu. Progresia ochorenia vedie k výrazným poruchám vznikajúcim vo ventilačnej funkcii. Stláčanie bronchiálnych stien lymfatických uzlín môže viesť k obštrukčným poruchám a v niektorých prípadoch k rozvoju zón s hyperventiláciou a atelektázou.

Pľúcna sarkoidóza: klasifikácia

Sarkoidóza pľúc v dôsledku štúdia rádiografických údajov určuje tri hlavné stupne jej priebehu s vhodnými formami pre ne.

• Stupeň I Počiatočná forma je charakterizovaná bilaterálnym a hlavne asymetrickým zvýšením broncho-pľúcnych uzlín a v niektorých prípadoch tracheobronchiálnych, paratracheálnych a bifurkačných lymfatických uzlín.
• Fáza II Mediálna pľúcna forma. Vyznačuje sa bilaterálnym fokálnym alebo miliárnym disemináciou, ako aj infiltráciou pľúcneho tkaniva a lézií vytvorených v lymfatických uzlinách hilar.
• Fáza III. Pľúcna forma. Je to výrazná fibróza, ktorá vznikla v pľúcnom tkanive. V tomto prípade nie je charakteristický nárast v lymfatických uzlinách hilar. V priebehu tohto procesu vznikajú konfluentné konglomeráty, ktoré vznikli v dôsledku zvýšenia efimzému a pneumosklerózy.

Priebeh pľúcnej sarkoidózy sa vyskytuje v troch fázach:

• aktívna fáza (exacerbácia);
• stabilizačná fáza;
• fáza s charakteristickým reverzným vývojom (to znamená regresiou, remisiou), charakterizovaná resorpciou alebo zhutnením, vo vzácnejších prípadoch kalcifikáciou granulómov v lymfatických uzlinách a pľúcnych tkanivách.

Miera nárastu charakteristických zmien je abortívna a pomalá, ako aj progresívna a chronická.

Pľúcna sarkoidóza: symptómy

Pre rozvoj pľúcnej sarkoidózy sú charakteristické príznaky nešpecifického typu. Tieto zahŕňajú najmä:

• malátnosť;
• úzkosť;
• únava;
• Všeobecná slabosť;
• Chudnutie;
• Strata chuti do jedla;
• horúčka;
• Poruchy spánku;
• Nočné potenie.

Intrakraniálna (lymfocytárna) forma ochorenia je charakterizovaná pre polovicu pacientov absenciou akýchkoľvek symptómov. Medzitým druhá polovica má tendenciu zdôrazniť nasledujúce príznaky:

• slabosť;
• Bolestivé pocity v hrudi;
• Bolesť kĺbov;
• Dýchavičnosť;
• sipot;
• kašeľ;
• Zvýšenie teploty;
• Výskyt erytému nodosum (zápal podkožného tuku a ciev);
• Perkusie (štúdium pľúc vo forme perkusie) určuje obojstranne zvýšenie koreňov pľúc.

Pokiaľ ide o priebeh takejto formy sarkoidózy ako mediastrálno-pľúcnej formy, je charakterizovaná nasledujúcimi príznakmi:

• kašeľ;
• Dýchavičnosť;
• Bolesť v hrudi;
• Auskultácia (počúvanie charakteristických zvukových javov v postihnutej oblasti) určuje prítomnosť crepitusu (charakteristický "ostrý" zvuk), rozptýlené suché a vlhké ralesky.
• Prítomnosť extrapulmonálnych prejavov ochorenia vo forme poškodenia očí, kože, lymfatických uzlín, kostí (vo forme príznaku Morozov-Yunling), poškodenia slinných príušných žliaz (vo forme Herfordovho symptómu).

Komplikácie ochorenia

Najčastejšie komplikácie pľúcnej sarkoidózy sú vyjadrené v efimzeme, respiračnom zlyhaní, broncho-obštrukčnom syndróme, ako aj v pľúcnom srdci (expanzia a zvýšenie v pravej časti srdca, vyvolané zvýšením krvného tlaku v pľúcnom obehu v dôsledku vývoja ochorenia).

V niektorých prípadoch sa na pozadí pľúcnej sarkoidózy pozoruje aspergilóza, tuberkulóza a iné typy nešpecifických infekcií. V dôsledku fibrózy granulómov sa približne 10% pacientov stretáva s difúznou intersticiálnou pľúcnou fibrózou, ktorá môže spôsobiť zmeny až do vzniku „plástového“ pľúc.

Diagnóza pľúcnej sarkoidózy

V akútnych prípadoch pľúcna sarkoidóza vyvoláva zmeny na úrovni laboratórnych parametrov v krvi, čo umožňuje zistiť prítomnosť zápalového procesu. Charakteristické zmeny v pľúcach spôsobené sarkoidózou sa zisťujú aj počas röntgenového žiarenia, ako aj pomocou MRI a CT pľúc. Najnovšie štúdie určujú najmä zvýšenie v oblasti lymfatických uzlín, fokálne šírenie atď.

Približne polovica pacientov má pozitívnu Kveimovu reakciu, ktorá sa prejavuje tvorbou purpurovo červeného uzlíka so zavedením určitého množstva antigénu. Bronchoskopia a biopsia umožňujú detegovať priame a nepriame príznaky pľúcnej sarkoidózy vo forme vazodilatácie v oblasti otvorov lobarového priedušku a ďalších charakteristických prejavov.

Najviac informatívnou metódou na diagnostiku je histologické vyšetrenie na vzorke biopsie zachytenej počas bronchoskopie, otvorenej pľúcnej biopsie, transtorkovej punkcie alebo preskálnej biopsie.

Pľúcna sarkoidóza: liečba

V prvom rade, na určenie špecifickej prognózy, ako aj špecifickej liečby na nej založenej, je pozorovanie dynamickej povahy zistené u pacientov v priebehu 6-8 mesiacov. Lekársky zákrok sa vyžaduje v prípade závažného a aktívneho priebehu pľúcnej sarkoidózy, ako aj jej generalizovanej alebo kombinovanej formy, prítomnosti lézií v intratakrálnych uzlinách, šírenia pľúcneho tkaniva výraznej povahy.

Priamo liečba takejto choroby, ako je sarkoidóza pľúc, ktorej symptómy môžu mať odlišný charakter závažnosti, je dlhotrvajúca a tvorí ju asi 6-8 mesiacov. Vo svojom procese sa používajú steroidné a protizápalové lieky, antioxidanty a imunosupresíva. Pokiaľ ide o dispenzarizáciu, v prípade priaznivého vývoja ochorenia trvá toto ochorenie dva roky a so závažnejším obrazom ochorenia môže trvať až päť rokov, po ktorých sú pacienti z registrácie vyradení.

Diagnózu a stanovenie špecifických meraní výskumu a vhodný priebeh liečby na základe získaných výsledkov vykonáva pulmonológ, ktorý by mal byť uvedený v prípade podozrenia na ochorenie a na indikované príznaky, ktoré sú pre neho charakteristické.