Diagnóza a analýza sarkoidózy

Kašeľ

Pľúcne ochorenia, príznaky a liečba dýchacích orgánov.

Sarkoidóza: príznaky, diagnostika, liečba

Sarkoidóza je ochorenie, ku ktorému dochádza v dôsledku určitého typu zápalu. Môže sa objaviť v takmer akomkoľvek orgáne tela, ale začína najčastejšie v pľúcach alebo lymfatických uzlinách.

Príčina sarkoidózy nie je známa. Choroba sa môže náhle objaviť a zmiznúť. V mnohých prípadoch sa vyvíja postupne a spôsobuje symptómy, ktoré potom vznikajú, potom klesajú, niekedy počas života človeka.

Ako sarkoidóza postupuje, v postihnutých tkanivách sa objavujú mikroskopické zápalové ložiská - granulomy. Vo väčšine prípadov vymiznú spontánne alebo pod vplyvom liečby. Ak sa granulo neabsorbuje, na jeho mieste vytvára jazvové tkanivo.

Sarkoidózu prvýkrát študovali pred viac ako storočím dvaja dermatológovia, Hutchinson a Beck. Pôvodne sa choroba nazývala "Hutchinsonova choroba" alebo "Bénier-Beck-Schaumannova choroba". Potom Dr. Beck razil termín "sarkoidóza", odvodený z gréckych slov "telo" a "ako". Tento názov opisuje kožnú vyrážku, ktorá je často spôsobená ochorením.

Príčiny a rizikové faktory

Sarkoidóza je ochorenie, ktoré sa náhle objaví bez zjavného dôvodu. Vedci zvažujú niekoľko hypotéz svojho vzhľadu:

  1. Infekčné. Tento faktor sa považuje za spúšťač rozvoja ochorenia. Nepretržitá prítomnosť antigénov môže spôsobiť porušenie tvorby zápalových mediátorov u geneticky predisponovaných ľudí. Ako spúšťače sa považujú mykobaktérie, chlamýdie, patogény z Lymskej choroby, baktérie žijúce na koži av čreve; Vírusy hepatitídy C, herpes, cytomegalovírus. Na podporu tejto teórie sa robia pozorovania prenosu sarkoidózy zo zvieraťa na zviera v experimente, ako aj transplantácií orgánov u ľudí.
  2. Pre životné prostredie. Granulomy v pľúcach sa môžu tvoriť pod vplyvom prachu z hliníka, bária, berylia, kobaltu, medi, zlata, kovov vzácnych zemín (lantanoidov), titánu a zirkónia. Riziko ochorenia sa zvyšuje kontaktom s organickým prachom, poľnohospodárskou prácou, stavbou a prácou s deťmi. Dokázal, že je v kontakte s plesňou a dymom vyšší.
  3. Dedičnosť. Medzi rodinnými príslušníkmi pacienta so sarkoidózou je riziko ochorenia niekoľkokrát vyššie ako priemer. Niektoré gény zodpovedné za familiárne prípady ochorenia už boli identifikované.

Základom vývoja ochorenia je hypersenzitívna reakcia oneskoreného typu. V tele sú potlačené reakcie bunkovej imunity. V pľúcach sa naopak aktivuje bunková imunita - zvyšuje sa počet alveolárnych makrofágov, ktoré produkujú zápalové mediátory. Pri ich pôsobení je poškodené pľúcne tkanivo, tvoria sa granulomy. Vyrába sa veľký počet protilátok. Existujú dôkazy o syntéze protilátok proti sarkoidóze vlastných buniek.

Kto môže ochorieť

Predtým bola sarkoidóza považovaná za zriedkavé ochorenie. Teraz je známe, že toto chronické ochorenie sa vyskytuje u mnohých ľudí na celom svete. Pľúcna sarkoidóza je jednou z hlavných príčin pľúcnej fibrózy.

Každý môže ochorieť, dospelý alebo dieťa. Avšak choroba z neznámych príčin najčastejšie postihuje zástupcov negroidnej rasy, najmä žien, rovnako ako Škandinávcov, Nemcov, írskych a Puerto Ricans.

Keďže ochorenie nemusí byť rozpoznané alebo správne diagnostikované, presný počet pacientov so sarkoidózou nie je známy. Predpokladá sa, že incidencia je asi 5 - 7 prípadov na 100 tisíc obyvateľov a prevalencia je od 22 do 47 pacientov na 100 tisíc. Mnohí odborníci sa domnievajú, že v skutočnosti je výskyt ochorenia vyšší.

Väčšina ľudí ochorie od veku 20 až 40 rokov. Sarkoidóza je zriedkavá u ľudí mladších ako 10 rokov. Vysoká prevalencia ochorenia sa nachádza v škandinávskych krajinách av Severnej Amerike.

Choroba zvyčajne nezasahuje do osoby. V priebehu 2 - 3 rokov v 60 - 70% prípadov spontánne zmizne. U jednej tretiny pacientov dochádza k ireverzibilnému poškodeniu pľúcneho tkaniva, u 10% ochorenia sa stáva chronickým. Aj pri dlhom priebehu ochorenia môžu pacienti viesť normálny život. Len v niektorých prípadoch s vážnym poškodením srdca, nervového systému, ochorenia pečene alebo obličiek môže dôjsť k nepriaznivému výsledku.

Sarkoidóza nie je nádor. Nie je prenášaný z osoby na osobu prostredníctvom každodenného alebo sexuálneho kontaktu.

Je ťažké odhadnúť, ako sa choroba bude vyvíjať. Predpokladá sa, že ak sa pacient viac zaoberá všeobecnými príznakmi, ako je strata hmotnosti alebo malátnosť, priebeh ochorenia bude ľahší. S porážkou pľúc alebo kože je pravdepodobný dlhý a zložitejší proces.

klasifikácia

Rôzne klinické prejavy naznačujú, že ochorenie má niekoľko príčin. V závislosti od miesta sa rozlišujú tieto formy sarkoidózy:

  • klasická s prevahou lézií pľúc a lymfatických uzlín hilar;
  • s prevahou poškodenia iných orgánov;
  • (mnohé orgány a systémy trpia).

Charakteristiky toku rozlišujú nasledujúce možnosti:

  • s akútnym nástupom (Lefgrenov syndróm, Heerfordt-Waldenstrom);
  • s postupným nástupom a chronickým priebehom;
  • opakovanie;
  • sarkoidóza u detí mladších ako 6 rokov;
  • neliečiteľné (refraktérne).

V závislosti od röntgenového obrazu lézie hrudných orgánov sa rozlišujú štádiá ochorenia:

  1. Žiadna zmena (5% prípadov).
  2. Patológia lymfatických uzlín bez poškodenia pľúc (50% prípadov).
  3. Poškodenie lymfatických uzlín a pľúc (30% prípadov).
  4. Iba poškodenie pľúc (15% prípadov).
  5. Nezvratná pľúcna fibróza (20% prípadov).

Postupná zmena štádií sarkoidózy pľúc nie je charakteristická. Štádium 1 ukazuje len absenciu zmien v hrudných orgánoch, ale nevylučuje sarkoidózu iných miest.

  • stenóza (ireverzibilné zúženie lúmenu) priedušiek;
  • atelektáza (kolaps) pľúcnej oblasti;
  • pľúcna nedostatočnosť;
  • kardiopulmonálnej insuficiencie.

V závažných prípadoch môže proces v pľúcach skončiť tvorbou pneumosklerózy, emfyzému pľúc (pľúc), fibrózy (zhutnenia) koreňov.

Podľa Medzinárodnej klasifikácie chorôb sa sarkoidóza vzťahuje na choroby krvi, krvotvorných orgánov a určitých imunologických porúch.

Sarkoidóza: príznaky

Prvé prejavy sarkoidózy môžu byť dýchavičnosť a pretrvávajúci kašeľ. Ochorenie môže náhle začať s výskytom kožnej vyrážky. Pacient môže byť rušený červenými škvrnami (erythema nodosum) na tvári, pokožke nôh a predlaktí, ako aj zápalom oka.

V niektorých prípadoch sú symptómy sarkoidózy všeobecnejšie. Ide o úbytok hmotnosti, únavu, potenie v noci, horúčku alebo len všeobecnú malátnosť.

Okrem pľúc a lymfatických uzlín sú často postihnuté pečeň, koža, srdce, nervový systém a obličky. Pacienti môžu mať spoločné príznaky ochorenia, iba známky poškodenia jednotlivých orgánov alebo sa vôbec nesťažovať. Prejavy ochorenia sú detegované rádiografiou pľúc. Okrem toho sa stanoví zvýšenie slinných, slzných žliaz. V kostnom tkanive môže tvoriť cysty - zaoblený dutý útvar.

Sarkoidóza pľúc je najčastejšia. U 90% pacientov s touto diagnózou sa vyskytujú sťažnosti na dýchavičnosť a kašeľ, suchosť alebo spútum. Niekedy je tu bolesť a pocit zahltenia hrudníka. Predpokladá sa, že proces v pľúcach začína zápalom dýchacích ciest - alveol. Alveolitída buď spontánne zmizne, alebo vedie k tvorbe granulómov. Tvorba jazvového tkaniva v mieste zápalu vedie k narušeniu pľúc.

Oči sú postihnuté u približne jednej tretiny pacientov, najmä u detí. Takmer všetky časti orgánu zraku sú postihnuté - očné viečka, rohovka, sklera, sietnica a šošovka. Výsledkom je začervenanie očí, trhanie a niekedy strata zraku.

Kožná sarkoidóza vyzerá ako malé vyvýšené miesta na koži tváre, načervenalého alebo dokonca fialového odtieňa. K pokožke na končatinách a gluteálnych oblastiach dochádza tiež. Tento príznak je zaznamenaný u 20% pacientov a vyžaduje biopsiu.

Ďalším kožným prejavom sarkoidózy je erythema nodosum. Má reaktívny charakter, to znamená, že je nešpecifický a vzniká v reakcii na zápalovú reakciu. Sú to bolestivé uzly na koži nôh, menej často na tvári av iných oblastiach tela, ktoré sú spočiatku červené a potom žlté. Často sa vyskytuje bolesť a opuch členka, lakťa, zápästných kĺbov, rúk. Toto sú príznaky artritídy.

U niektorých pacientov sarkoidóza postihuje nervový systém. Jedným z príznakov je ochrnutie tváre. Neurosarkoidóza sa prejavuje pocitom ťažkosti v zadnej časti hlavy, bolesťou hlavy, zhoršením pamäti pri nedávnych udalostiach, slabosťou v končatinách. S tvorbou veľkých lézií sa môžu objaviť kŕče.

Niekedy je srdce spojené s rozvojom porúch rytmu, srdcového zlyhania. Mnohí pacienti trpia depresiou.

Slezina sa môže zväčšiť. Jej porážku sprevádza krvácanie, tendencia k častým infekčným ochoreniam. Menej časté sú ORL orgány, ústna dutina, urogenitálny systém, tráviace orgány.

Všetky tieto príznaky sa môžu v priebehu rokov objaviť a zmiznúť.

diagnostika

Sarkoidóza postihuje mnohé orgány, preto pre jej diagnostiku a liečbu môže vyžadovať pomoc špecialistov rôznych profilov. Pacienti sú lepšie liečení pulmonológom alebo v špecializovanom zdravotníckom centre zaoberajúcom sa problémami tohto ochorenia. Často je potrebné poradiť sa s kardiológom, reumatológom, dermatológom, neurológom a oftalmológom. Do roku 2003 boli všetci pacienti so sarkoidózou monitorovaní fionizmom a väčšina z nich bola liečená antituberkulózou. Táto prax by sa teraz nemala používať.

Predbežná diagnóza je založená na nasledujúcich výskumných metódach:

Diagnóza sarkoidózy vyžaduje vylúčenie takýchto podobných ochorení, ako sú:

  • beryllióza (poškodenie dýchacieho systému pri dlhodobom kontakte s kovovým berýliom);
  • tuberkulóza;
  • alergická alveolitída;
  • plesňové infekcie;
  • reumatoidnú artritídu;
  • reumatizmus;
  • malígny nádor lymfatických uzlín (lymfóm).

V analýzach a inštrumentálnych štúdiách tohto ochorenia nie sú žiadne špecifické zmeny. Pacientovi sú predpísané všeobecné a biochemické krvné testy, rádiografia pľúc, štúdium respiračných funkcií.

Rádiografia hrudníka je užitočná na detekciu zmien v pľúcach, ako aj mediastinálnych lymfatických uzlinách. V súčasnosti je často doplnená počítačovou tomografiou dýchacieho systému. Multispirálne údaje z počítačovej tomografie majú vysokú diagnostickú hodnotu. Zobrazovanie magnetickou rezonanciou sa používa na diagnostiku neurosarkoidózy a poškodenia srdca.

Pacient je často narušený dýchacími funkciami, najmä znížená kapacita pľúc. Je to spôsobené poklesom respiračného povrchu alveol v dôsledku zápalových a zjazvených zmien v pľúcnom tkanive.

Krvné testy môžu odhaliť príznaky zápalu: zvýšenie počtu leukocytov a ESR. S porážkou sleziny znižuje počet krvných doštičiek. Zvyšuje sa obsah gama globulínov a vápnika. V prípade abnormálnej funkcie pečene je možné zvýšenie koncentrácie bilirubínu, aminotransferáz, alkalickej fosfatázy. Na určenie funkcie obličiek je určená kreatinínová krv a močovinový dusík. U niektorých pacientov je hĺbková štúdia určená zvýšením hladiny enzýmu konvertujúceho angiotenzín, ktorý bunky vylučujú granulómami.

Kompletná analýza moču a elektrokardiogram. Pri poruchách teplého rytmu sa zobrazuje denné monitorovanie EKG podľa Holtera. Ak je slezina zväčšená, pacientovi je priradená magnetická rezonancia alebo počítačová tomografia, kde sú odhalené skôr špecifické okrúhle foci.

Pre diferenciálnu diagnózu sarkoidózy sa používa bronchoskopia a analýza bronchiálnej premývacej vody. Stanoví sa počet rôznych buniek, čo odráža zápalové a imunitné procesy v pľúcach. Pri sarkoidóze sa deteguje veľký počet leukocytov. Počas bronchoskopie sa vykonáva biopsia - odstránenie malého kúska pľúcneho tkaniva. S jeho mikroskopickou analýzou sa konečne potvrdila diagnóza „sarkoidózy pľúc“.

Na identifikáciu všetkých ohnísk sarkoidózy v tele môže byť gálium použité s rádioaktívnym chemickým prvkom. Liek sa podáva intravenózne a akumuluje sa v oblastiach zápalu akéhokoľvek pôvodu. Po 2 dňoch je pacient naskenovaný na špeciálnom zariadení. Gallium akumulačné zóny indikujú oblasti zapáleného tkaniva. Nevýhodou tejto metódy je nerozlišujúce viazanie izotopu v ohnisku zápalu akejkoľvek povahy a nielen v sarkoidóze.

Jednou zo sľubných výskumných metód je transesofageálny ultrazvuk vnútrohrudných lymfatických uzlín pri súčasnej biopsii.

Sú ukázané tuberkulínové kožné testy a oftalmologické vyšetrenie.

V závažných prípadoch je znázornená video-asistovaná torakoskopia - vyšetrenie pleurálnej dutiny pomocou endoskopických techník a odber bioptického materiálu. Otvorená operácia je veľmi zriedkavá.

Sarkoidóza: liečba

U mnohých pacientov sa liečba sarkoidózy nevyžaduje. Často príznaky ochorenia spontánne vymiznú.

Hlavným cieľom liečby je zachovanie funkcie pľúc a iných postihnutých orgánov. Na tento účel sa používajú glukokortikoidy, predovšetkým prednizón. Ak má pacient v pľúcach fibrózne (cikarktické) zmeny, potom nezmiznú.

Hormonálna liečba začína symptómami vážneho poškodenia pľúc, srdca, očí, nervového systému alebo vnútorných orgánov. Prijatie prednizolónu zvyčajne rýchlo vedie k zlepšeniu stavu. Po zrušení hormónov sa však príznaky ochorenia môžu vrátiť. Preto niekedy trvá niekoľko rokov liečby, ktorá začína relapsom ochorenia alebo jeho prevenciou.

Pre včasnú úpravu liečby je dôležité pravidelne navštevovať lekára.

Dlhodobé užívanie kortikosteroidov môže spôsobiť vedľajšie účinky:

  • výkyvy nálady;
  • opuch;
  • prírastok hmotnosti;
  • hypertenzia;
  • diabetes mellitus;
  • zvýšená chuť do jedla;
  • bolesti žalúdka;
  • patologické zlomeniny;
  • akné a iné.

Avšak pri predpisovaní nízkych dávok hormónov sú prínosy liečby väčšie ako ich možné nežiaduce účinky.

V rámci komplexnej liečby je možné predpísať chlorochín, metotrexát, alfa-tokoferol, pentoxifylín. Ukazujúc eferentné spôsoby liečby, napríklad plazmaferézu.

Ak sa sarkoidóza ťažko lieči hormónmi, ako aj poškodenie nervového systému, odporúča sa predpisovanie biologického lieku infliximab (Remicade).

Erytém nodosum nie je indikáciou pre menovanie hormónov. Uskutočňuje sa pod vplyvom nesteroidných protizápalových liekov.

S obmedzenými kožnými léziami sa môžu použiť glukokortikoidné krémy. Bežný proces vyžaduje systémovú hormonálnu terapiu.

Mnohí pacienti so sarkoidózou vedú normálny život. Odporúča sa, aby prestali fajčiť a pravidelne ich vyšetroval lekár. Ženy môžu niesť a porodiť zdravé dieťa. Ťažkosti s koncepciou sa vyskytujú len u starších žien s ťažkou formou ochorenia.

Niektorí pacienti majú indikácie na určenie skupiny zdravotného postihnutia. Ide najmä o zlyhanie dýchania, pľúcne srdce, poškodenie očí, nervový systém, obličky, ako aj dlhodobú neúčinnú liečbu hormónmi.

Pľúcna sarkoidóza

Pľúcna sarkoidóza je systémová a benígna akumulácia zápalových buniek (lymfocytov a fagocytov), ​​s tvorbou granulómov (uzlíkov) s neznámou príčinou výskytu.

Najviac chorá veková skupina 20 - 45 rokov, väčšina - ženy. Frekvencia a rozsah tejto poruchy zapadá do rámca - 40 diagnostikovaných prípadov na 100 000 (podľa údajov v EÚ). Najmenej prevláda Východná Ázia, s výnimkou Indie, kde je počet pacientov s touto poruchou 65 na 100 000. Je menej častý u detí a starších ľudí.

Najbežnejšie patogénne granulomy sú v pľúcach rôznych etnických skupín, napríklad afrických Američanov, Írov, Nemcov, Asiatov a Portoričanov. V Rusku, frekvencia distribúcie 3 na 100.000 ľudí.

Čo je to?

Sarkoidóza je zápalové ochorenie, pri ktorom môže byť postihnuté mnoho orgánov a systémov (najmä pľúca), charakterizované tvorbou granulomov v postihnutých tkanivách (toto je jeden z diagnostických príznakov ochorenia, ktorý je detekovaný mikroskopickým vyšetrením, obmedzené zápalové ložiská rôznych veľkostí)., Najčastejšie postihnuté lymfatické uzliny, pľúca, pečeň, slezina, menej často koža, kosti, očné orgány, atď.

Príčiny vývoja

Napodiv, skutočné príčiny sarkoidózy sú stále neznáme. Niektorí vedci považujú chorobu za genetickú, iní, že sarkoidóza pľúc je spôsobená zhoršenou funkciou ľudského imunitného systému. Existujú aj návrhy, že príčinou vzniku sarkoidózy pľúc je biochemická porucha v tele. V súčasnosti je však väčšina vedcov toho názoru, že kombinácia vyššie uvedených faktorov je príčinou rozvoja sarkoidózy pľúc, hoci nie jediná pokročilá teória potvrdzuje charakter pôvodu ochorenia.

Vedci, ktorí študujú infekčné ochorenia, naznačujú, že prvoky, histoplazmy, spirochety, plesne, mykobaktérie a iné mikroorganizmy sú pôvodcami pľúcnej sarkoidózy. Rovnako ako endogénne a exogénne faktory môžu spôsobiť rozvoj ochorenia. Dnes sa teda predpokladá, že sarkoidóza pľúc polyetiologickej genézy je spojená s biochemickým, morfologickým, imunitným ochorením a genetickým aspektom.

Existujú prípady niektorých jednotlivcov: hasiči (kvôli zvýšeným toxickým alebo infekčným účinkom), mechanici, námorníci, mlynári, pracovníci v poľnohospodárstve, pracovníci v poštových službách, pracovníci v oblasti chemikálií a zdravotnícki pracovníci. Sarkoidóza pľúc sa pozoruje aj u ľudí so závislosťou od tabaku. Prítomnosť alergickej reakcie na určité látky vnímané organizmom ako cudzie v dôsledku zhoršenej imunoreaktivity nevylučuje rozvoj pľúcnej sarkoidózy.

Kaskáda cytokínov spôsobuje sarkoidný granulóm. Môžu sa tvoriť v rôznych orgánoch a tiež sa skladajú z veľkého počtu T-lymfocytov.

Pred niekoľkými desaťročiami existoval predpoklad, že sarkoidóza pľúc je formou tuberkulózy, ktorá je spôsobená oslabenými mykobaktériami. Podľa najnovších údajov sa však zistilo, že ide o rôzne ochorenia.

klasifikácia

Na základe röntgenových údajov získaných v priebehu sarkoidózy pľúc existujú tri štádiá a zodpovedajúce formy.

  • Štádium I (korešponduje s počiatočnou formou intrathorakálnej lymfocytózy sarkoidózy) je obojstranný, častejšie asymetrický nárast bronchopulmonárnych, menej často tracheobronchiálnych, bifurkačných a paratracheálnych lymfatických uzlín.
  • Štádium II (zodpovedá mediastinálnej-pľúcnej forme sarkoidózy) - bilaterálna diseminácia (miliary, fokálna), infiltrácia pľúcneho tkaniva a poškodenie intrathorakálnych lymfatických uzlín.
  • Štádium III (zodpovedá pľúcnej forme sarkoidózy) - výrazná pľúcna fibróza (fibróza) pľúcneho tkaniva, chýba intrathorakálne lymfatické uzliny. Pri postupe procesu dochádza ku vzniku konfluentných konglomerátov na pozadí zvyšujúcej sa pneumosklerózy a emfyzému.

Podľa bežných klinických rádiologických foriem a lokalizácie sa rozlišuje sarkoidóza:

  • Intrathorakálne lymfatické uzliny (VLHU)
  • Pľúca a VLU
  • Lymfatické uzliny
  • svetlý
  • Respiračný systém v kombinácii s poškodením iných orgánov
  • Generalizované s viacnásobnými orgánovými léziami

Počas sarkoidózy pľúc sa rozlišuje aktívna fáza (alebo akútna fáza), fáza stabilizácie a reverzná fáza vývoja (regresia, recesia procesu). Reverzný vývoj môže byť charakterizovaný resorpciou, zhutnením a menej často kalcifikáciou sarkoidných granulomov v pľúcnom tkanive a lymfatických uzlinách.

Podľa rýchlosti nárastu zmien možno pozorovať abortívny, oneskorený, progresívny alebo chronický charakter vývoja sarkoidózy. Dôsledky sarkoidózy po stabilizácii alebo vyliečení môžu zahŕňať: pneumosklerózu, difúzny alebo bulózny emfyzém, adhéznu pleurózu, radikálnu fibrózu s kalcifikáciou alebo nedostatok kalcifikácie intratakrálnych lymfatických uzlín.

Príznaky a prvé príznaky

Pre rozvoj pľúcnej sarkoidózy sú charakteristické príznaky nešpecifického typu. Tieto zahŕňajú najmä:

  1. malátnosť;
  2. úzkosť;
  3. únava;
  4. Všeobecná slabosť;
  5. Chudnutie;
  6. Strata chuti do jedla;
  7. horúčka;
  8. Poruchy spánku;
  9. Nočné potenie.

Intrakraniálna (lymfocytárna) forma ochorenia je charakterizovaná pre polovicu pacientov absenciou akýchkoľvek symptómov. Medzitým druhá polovica má tendenciu zdôrazniť nasledujúce príznaky:

  1. slabosť;
  2. Bolestivé pocity v hrudi;
  3. Bolesť kĺbov;
  4. Dýchavičnosť;
  5. sipot;
  6. kašeľ;
  7. Zvýšenie teploty;
  8. Výskyt erytému nodosum (zápal podkožného tuku a ciev);
  9. Perkusie (štúdium pľúc vo forme perkusie) určuje obojstranne zvýšenie koreňov pľúc.

Pokiaľ ide o priebeh takejto formy sarkoidózy ako mediastrálno-pľúcnej formy, je charakterizovaná nasledujúcimi príznakmi:

  1. kašeľ;
  2. Dýchavičnosť;
  3. Bolesť v hrudi;
  4. Auskultácia (počúvanie charakteristických zvukových javov v postihnutej oblasti) určuje prítomnosť crepitusu (charakteristický "ostrý" zvuk), rozptýlené suché a vlhké ralesky.
  5. Prítomnosť extrapulmonálnych prejavov ochorenia vo forme poškodenia očí, kože, lymfatických uzlín, kostí (vo forme príznaku Morozov-Yunling), poškodenia slinných príušných žliaz (vo forme Herfordovho symptómu).

komplikácie

Medzi najčastejšie následky tohto ochorenia patrí rozvoj respiračného zlyhania, pľúcneho srdca, pľúcneho emfyzému (zvýšená vzdušnosť pľúcneho tkaniva), broncho-obštrukčného syndrómu.

V dôsledku tvorby granulómov v sarkoidóze je na časti orgánov, na ktorých sa objavujú, patológia (ak granulóm ovplyvňuje príštitné telieska, metabolizmus vápnika je v tele narušený, vzniká hyperparatyroidizmus, z ktorého pacienti zomierajú). Na pozadí oslabenej imunity sa môžu pripojiť ďalšie infekčné ochorenia (tuberkulóza).

diagnostika

Bez presnej analýzy nie je možné jasne klasifikovať ochorenie ako sarkoidózu.

Mnohé príznaky spôsobujú, že táto choroba je podobná tuberkulóze, preto je pre diagnózu potrebná starostlivá diagnóza.

  1. Anketa - znížená pracovná kapacita, letargia, slabosť, suchý kašeľ, nepríjemné pocity na hrudníku, bolesť kĺbov, rozmazané videnie, dýchavičnosť;
  2. Auskultácia - tvrdé dýchanie, suché rales. arytmie;
  3. Krvný test - zvýšená ESR, leukopénia, lymfopénia, hyperkalcémia;
  4. Rádiografia a CT - určované symptómom „matného skla“, syndrómu pľúcneho šírenia, fibrózy, indurácie pľúcneho tkaniva;

Používajú sa aj iné zariadenia. Za účinný sa považuje bronchoskop, ktorý vyzerá ako tenká, ohybná trubica a je vložený do pľúc na vyšetrenie a odber vzoriek tkaniva. Kvôli určitým okolnostiam môže byť biopsia použitá na analýzu tkanív na bunkovej úrovni. Procedúra sa vykonáva za pôsobenia anestetika, preto je pre pacienta prakticky neviditeľná. Tenká ihla odtrhne kus zapáleného tkaniva pre následnú diagnózu.

Ako liečiť sarkoidózu pľúc

Liečba sarkoidózy pľúc je založená na použití hormonálnych prípravkov kortikosteroidov. Ich účinky na ochorenie sú nasledovné:

  • oslabenie perverznej reakcie imunitného systému;
  • prekážkou rozvoja nových granulómov;
  • antishock akcie.

Stále neexistuje zhoda v používaní kortikosteroidov v sarkoidóze pľúc:

  • kedy začať liečbu;
  • ako dlho stráviť terapiu;
  • aké by mali byť počiatočné a udržiavacie dávky.

Viac alebo menej preukázaným lekárskym názorom na podávanie kortikosteroidov pre pľúcnu sarkoidózu je, že hormonálne prípravky sa môžu predpísať, ak rádiologické príznaky sarkoidózy nezmiznú do 3-6 mesiacov (bez ohľadu na klinické prejavy). Takéto čakacie lehoty sa zachovávajú, pretože v niektorých prípadoch sa ochorenie môže vrátiť (obrátiť vývoj) bez lekárskych predpisov. Preto, na základe stavu konkrétneho pacienta, je možné obmedziť sa na klinické vyšetrenie (definícia pacienta je registrovaná) a pozorovanie stavu pľúc.

Vo väčšine prípadov sa liečba začína menovaním prednizónu. Potom kombinujte inhalované kortikosteroidy a intravenózne podávanie. Dlhodobá liečba - napríklad inhalované kortikosteroidy môžu byť predpísané do 15 mesiacov. Vyskytli sa prípady, keď boli inhalačné kortikosteroidy účinné vo fázach 1 až 3, dokonca aj bez intravenóznych kortikosteroidov, ako klinické prejavy ochorenia, tak aj patologické zmeny röntgenových snímok zmizli.

Keďže sarkoidóza okrem pľúc ovplyvňuje aj iné orgány, táto skutočnosť sa musí riadiť aj lekárskymi stretnutiami.

Okrem hormonálnych liekov je predpísaná iná liečba:

  • širokospektrálne antibiotiká - na profylaxiu a na bezprostrednú hrozbu sekundárnej pneumónie spôsobenej infekciou;
  • keď sa potvrdila vírusová povaha sekundárnych lézií pľúc pri sarkoidóze, antivírusové lieky;
  • s rozvojom preťaženia v obehovom systéme pľúc - liekov, ktoré znižujú pľúcnu hypertenziu (diuretiká, atď.);
  • posilňujúce látky - predovšetkým vitamínové komplexy, ktoré zlepšujú metabolizmus pľúcneho tkaniva, prispievajú k normalizácii imunologických reakcií charakteristických pre sarkoidózu;
  • kyslíková terapia pri rozvoji respiračného zlyhania.

Odporúča sa nepoužívať potraviny bohaté na vápnik (mlieko, tvaroh) a nie na slnenie. Tieto odporúčania súvisia so skutočnosťou, že pri sarkoidóze sa môže zvýšiť množstvo vápnika v krvi. Na určitej úrovni existuje riziko tvorby kameňov (kameňov) v obličkách, močovom mechúre a žlčníku.

Keďže sarkoidóza pľúc sa často kombinuje s rovnakou léziou iných vnútorných orgánov, je potrebná konzultácia a vymenovanie susediacich špecialistov.

Prevencia komplikácií ochorenia

Prevencia komplikácií ochorenia zahŕňa obmedzenie kontaktu s faktormi, ktoré by mohli spôsobiť sarkoidózu. V prvom rade hovoríme o environmentálnych faktoroch, ktoré sa môžu dostať do tela s vdychovaným vzduchom. Pacientom sa odporúča pravidelne vetrať byt a robiť mokré čistenie, aby sa zabránilo oprašovaniu vzduchu a tvorbe plesní. Okrem toho sa odporúča, aby sa zabránilo dlhodobému spáleniu a stresu, pretože vedú k narušeniu metabolických procesov v tele a intenzifikácii rastu granulómov.

Preventívne opatrenia zahŕňajú aj predchádzanie podchladeniu, pretože to môže prispieť k dodržiavaniu bakteriálnej infekcie. Je to spôsobené zhoršením ventilácie a oslabením imunitného systému ako celku. Ak je v tele už prítomná chronická infekcia, potom po potvrdení sarkoidózy je nevyhnutné, aby ste navštívili lekára, aby ste zistili, ako udržať infekciu najefektívnejšiu.

Ľudové recepty

Ohlasy pacientov svedčia o ich prínosoch až na samom začiatku ochorenia. Populárne sú jednoduché recepty z propolisu, oleja, ženšenu / rodioly. Ako liečiť sarkoidózu ľudovými liekmi:

  • Vezmite 20 g propolisu na pol pohára vodky, trvajte na tom, aby fľaša z tmavého skla trvala 2 týždne. Pite 15-20 kvapiek tinktúry na pol pohára teplej vody trikrát denne 1 hodinu pred jedlom.
  • Take pred jedlom trikrát denne 1 polievková lyžica. lyžica slnečnicového oleja (nerafinovaný), zmiešaná s 1 polievkovou lyžičkou. s lyžičkou vodky. Držať tri 10-dňový kurz, pričom prestávky 5 dní, potom opakovať.
  • Každý deň, ráno a popoludní, pite 20-25 kvapiek tinktúry ženšenu alebo Rhodiola rosea 15-20 dní.

jedlo

Je potrebné vylúčiť mastné ryby, mliečne výrobky, syry, ktoré zvyšujú zápalový proces a vyvolávajú tvorbu obličkových kameňov. Je potrebné zabudnúť na alkohol, obmedziť používanie výrobkov z múky, cukru, soli. Je potrebná diéta s prevahou proteínových jedál vo varenej a dusenej forme. Výživa pre sarkoidózu pľúc by mala byť častá, malé porcie. Je vhodné zahrnúť do ponuky:

  • fazuľa;
  • morský kale;
  • orechy;
  • med;
  • čierne ríbezle;
  • rakytník;
  • granáty.

výhľad

Vo všeobecnosti je prognóza sarkoidózy priaznivo priaznivá. Smrť z komplikácií alebo ireverzibilných zmien v orgánoch sa zaznamenáva len u 3–5% pacientov (s neurosarkoidózou približne u 10–12%). Vo väčšine prípadov (60 - 70%) je možné dosiahnuť stabilnú remisiu ochorenia počas liečby alebo spontánne.

Indikátory nepriaznivej prognózy s vážnymi následkami sú nasledovné:

  • Afroamerický pacient;
  • nepriaznivá ekologická situácia;
  • dlhodobé zvýšenie teploty (viac ako mesiac) pri nástupe ochorenia;
  • porážka viacerých orgánov a systémov súčasne (zovšeobecnená forma);
  • recidívy (návrat akútnych príznakov) po ukončení liečby kortikosteroidmi.

Bez ohľadu na prítomnosť alebo neprítomnosť týchto príznakov, ľudia, ktorým bola diagnostikovaná sarkoidóza aspoň raz v živote, by mali ísť k lekárovi aspoň raz ročne.

Pľúcna sarkoidóza

Pľúcna sarkoidóza je systémové ochorenie, ktoré je sprevádzané tvorbou granulomov obsahujúcich Piragov-Langhansove bunky a epitelové bunky. Granulomy sú tiež diagnostickým znakom, ktorý je detekovaný mikroskopickým vyšetrením, ale sarkoidné uzliny nie sú sprevádzané prípadovou nekrózou a chýbajú mykobaktérie tuberkulózy. Taktiež sa uzliny spájajú, keď rastú a vytvárajú ohniská rôznych veľkostí.

Nielen pľúca, ale mnohé orgány sú tiež ovplyvnené sarkoidózou. Najčastejšie ide o lymfatické, intrathorakálne, tracheobronchiálne, bronchopulmonálne uzliny, slezinu a pečeň. Poškodenie orgánov zraku, kostí, kĺbov, nervového systému, srdca, príušných slinných žliaz, kože nie je vylúčené. Pľúcna sarkoidóza sa však môže vyskytovať dlhú dobu bez klinických prejavov. Tiež sa neprenáša z pacienta na pacienta a nie je infekčný.

Etiológia je dnes neznáma. Ľudia všetkých vekových kategórií sú predmetom tejto choroby, ale sarkoidóza pľúc u detí je pomerne zriedkavá. Je len známe, že sarkoidóza pľúc má rasové a geografické znaky. Napríklad na 100 000 Američanov Afričanov, 36 - 64 ľudí, ktorí majú sarkoidózu, v Spojených štátoch, na 100 000 ľudí s ľahkou kožou, 10 - 14 prípadov. V európskych krajinách je 40 prípadov na 100 000 ľudí, avšak výskyt je oveľa vyšší v severských krajinách.

Pri sarkoidóze sa na bronchiálnych stenách av pľúcach vytvárajú granulomy dvoch typov:

• Prvý typ je sklerózovaný alebo opečiatkovaný. Granulomy malej veľkosti, ktoré majú hranicu od okolitých tkanív, ako aj bunky spojivového tkaniva - fibroblasty obklopujú granulomy;

• Druhý typ - veľké granulomy, ktoré nemajú jasné hranice.

Pomerne často sú sarkoidné granulomy zamieňané s tuberkulózou. Na stanovenie presnej diagnózy je potrebné vykonať laboratórne vyšetrenie tkaniva.

V závislosti od miesta ochorenia sa choroba delí na sarkoidózu intrathorakálnych žliaz a pľúc, lymfatických uzlín, respiračného systému s poškodením iných orgánov a generalizovanú sarkoidózu.

Priebeh ochorenia je rozdelený na:

- Regresná fáza (reverzný vývoj, kalenie procesu). Spätný vývoj je sprevádzaný resorpciou, zhutňovaním a pomerne zriedkavo kalcifikáciou vytvorených sarkoidných granulomov v lymfatických uzlinách a pľúcnom tkanive;

- Fázová akútna alebo aktívna fáza.

Priamo z miery, v akej sa zmeny zvyšujú, sa delí pľúcna sarkoidóza:

Príčiny pľúcnej sarkoidózy

Napodiv, skutočné príčiny sarkoidózy sú stále neznáme. Niektorí vedci považujú chorobu za genetickú, iní, že sarkoidóza pľúc je spôsobená zhoršenou funkciou ľudského imunitného systému. Existujú aj návrhy, že príčinou vzniku sarkoidózy pľúc je biochemická porucha v tele. V súčasnosti je však väčšina vedcov toho názoru, že kombinácia vyššie uvedených faktorov je príčinou rozvoja sarkoidózy pľúc, hoci nie jediná pokročilá teória potvrdzuje charakter pôvodu ochorenia.

Vedci, ktorí študujú infekčné ochorenia, naznačujú, že prvoky, histoplazmy, spirochety, plesne, mykobaktérie a iné mikroorganizmy sú pôvodcami pľúcnej sarkoidózy. Rovnako ako endogénne a exogénne faktory môžu spôsobiť rozvoj ochorenia. Dnes sa teda predpokladá, že sarkoidóza pľúc polyetiologickej genézy je spojená s biochemickým, morfologickým, imunitným ochorením a genetickým aspektom.

Existujú prípady niektorých jednotlivcov: hasiči (kvôli zvýšeným toxickým alebo infekčným účinkom), mechanici, námorníci, mlynári, pracovníci v poľnohospodárstve, pracovníci v poštových službách, pracovníci v oblasti chemikálií a zdravotnícki pracovníci. Sarkoidóza pľúc sa pozoruje aj u ľudí so závislosťou od tabaku. Prítomnosť alergickej reakcie na určité látky vnímané organizmom ako cudzie v dôsledku zhoršenej imunoreaktivity nevylučuje rozvoj pľúcnej sarkoidózy.

Kaskáda cytokínov spôsobuje sarkoidný granulóm. Môžu sa tvoriť v rôznych orgánoch a tiež sa skladajú z veľkého počtu T-lymfocytov.

Pred niekoľkými desaťročiami existoval predpoklad, že sarkoidóza pľúc je formou tuberkulózy, ktorá je spôsobená oslabenými mykobaktériami. Podľa najnovších údajov sa však zistilo, že ide o rôzne ochorenia.

Pľúcna sarkoidóza začína so zapojením alveolárneho tkaniva do patologického procesu a vývoja intersticiálnej pneumonitídy alebo alveolitídy.

Symptómy sarkoidózy

Sarkoidóza pľúc nemá jasný klinický obraz, pretože jej asymptomatický priebeh nie je nezvyčajný. Napríklad u väčšiny pacientov sa hilar lymfocytárna forma ochorenia neprejavuje klinicky. Najčastejšie je podozrenie na sarkoidózu pľúc, keď sa zistí lymfadenopatia pľúcnych koreňov. Symptómy sarkoidózy pľúc sú nasledovné: nodulárny erytém, bolesť kĺbov, horúčka, dýchavičnosť, kašeľ so spútom, bolesť na hrudníku, nepokojný spánok, nespavosť, nočné potenie. Často sa vyskytuje aj horúčka, úbytok hmotnosti, strata chuti do jedla, únava, slabosť, úzkosť, ťažká nevoľnosť.

Pľúcna sarkoidóza je rozdelená do troch štádií: primárna, mediastinálna-pľúcna a pľúcna.

Symptómy včasného štádia pľúcnej sarkoidózy sú podobné príznakom mnohých iných ochorení: beznádejná úzkosť, slabosť, poruchy spánku, atď. Bežným príznakom sarkoidózy je únava, ktorá sa prejavuje ráno (človek sa cíti, že sa ešte nedostal z postele) a popoludní, V tomto štádiu sa spravidla vyskytuje asymetrické a bilaterálne zväčšenie lymfatických uzlín: tracheobronchiálne, paratracheálne, bifurkačné, bronchopulmonálne.

Druhý stupeň sarkoidózy pľúc sa prejavuje príznakmi charakteristickými pre ochorenia dýchacích ciest: bolesť na hrudi, v kĺboch, kašeľ, dýchavičnosť, dýchavičnosť, slabosť. Vývoj zápalového procesu v podkožnom tukovom tkanive kožných ciev nie je vylúčený. Toto štádium sarkoidózy pľúc je sprevádzané bilaterálnou disemináciou (miliáriou, fokálnou), infiltráciou pľúcneho tkaniva.

Tretia fáza zahŕňa kombináciu symptómov prvej a druhej fázy pľúcnej sarkoidózy. Avšak, tam sú zvýšené mokré a suché sipot, bolesť v postihnutej oblasti pľúc, ostré a sipot zvuky, artralgia. Tretia fáza sa tiež prejavuje léziou lymfatických uzlín, príušných žliaz (Herfordov syndróm), očí a iných orgánov, ktoré nie sú spojené s dýchacím systémom. Poškodenie mozgových nervov, tvorba cyst v kostiach a zväčšená pečeň nie sú vylúčené.

Posledné štádium sarkoidózy pľúc sa môže prejaviť ako výrazná fibróza alebo pľúcna pľúcna fibróza a v intrathorakálnych lymfatických uzlinách nedochádza k zvýšeniu. Zvýšenie emfyzému a pneumosklerózy nastáva v dôsledku vytvorenia konfluentných konglomerátov v procese progresie ochorenia. Toto ochorenie tiež vykazuje kardiopulmonálnu insuficienciu.

Pľúcna sarkoidóza sa počas jej progresie prejavuje extrapulmonálnymi symptómami, pretože sú ovplyvnené susedné tkanivá.

Sarkoidóza, ktorá presahuje pľúca a postihuje slezinu a pečeň, sa klinicky neprejavuje. Ultrazvukové vyšetrenie môže ukázať mierne zvýšenie vnútorných orgánov. V prípade významného nárastu pečene pacient pociťuje ťažkosti v pravej hypochondriu. Pacient sa bude sťažovať na stratu chuti do jedla, ale funkcie sleziny a pečene nebudú narušené. Občas sa vyvinie cirhóza a choleostáza.

Rozdiely medzi granulomatóznou a sarkoidnou hepatitídou sú nejasné. Gastrické granulomy sú pomerne zriedkavé. Mesenterická lymfadenopatia spôsobuje bolesť brucha.

Pri ovplyvnení kĺbov a kostí sa choroba neprejavuje klinicky, avšak u pacientov sa môžu enzýmy zvýšiť. Niekedy sa vyvíja akútna alebo mute myopatia, sprevádzaná svalovou slabosťou. Možno, že vzhľad bolesti pri pohybe. Poškodenie kostí pri sarkoidóze pľúc sa však líši od artritídy tým, že v menšom rozsahu poškodzuje kĺby a kosti. Nie je vylúčený rozvoj lymfadenopatie koreňov pľúc, nodulárneho erytému, akútnej polyartritídy, osteopénie.

Ak dôjde k poškodeniu myokardu, hlavným príznakom ochorenia bude epizodické závraty a tiež bude narušený srdcový rytmus. Je možné, že nastane náhla smrť v prípade silného zhutnenia granulomov srdcového svalu. K rozvoju srdcového zlyhania prispieva pľúcna arteriálna hypertenzia alebo kardiomyopatia. Zriedkavo sa vyvinie perikarditída.

Pľúcna sarkoidóza má významný vplyv na nervový systém. Strata pocitu, jednostranná paralýza tváre, ťažšie prehltnutie, ochrnutie končatín, závraty. Neuropatia ôsmeho kraniálneho nervu vedie k strate sluchu. Vývoj neuropatie optického nervu a periférnej neuropatie a polyfágie nie je vylúčený.

Ak je poškodená sarkoidóza pľúc, najčastejšie sa vyskytuje hyperkalciúria. Vyvíja sa aj nefrokalcinóza, ktorá si vyžaduje transplantáciu obličiek, nefrolitiázu spôsobenú chronickým zlyhaním obličiek a intersticiálnu nefritídu.

S porážkou zrakových orgánov dochádza k páleniu, sliznice zčervenajú, zvyšuje sa citlivosť na svetlo, dochádza k trhaniu. Ochorenie je tiež sprevádzané zvýšeným tlakom (vnútroočným). Sekundárny glaukóm, optická neuritída, dakryocystitída, chorioretinitída, iridocyklitída a konjunktivitída. V neprítomnosti liečby vedie progresia k slepote, ale najčastejšie spontánne.

Pri kožných léziách sa na tele tvoria červenkasté uzliny strednej veľkosti. Zriedkavo sa pozorovalo vážne poškodenie kože. Vyvíja sa erythema nodosum: na prednej strane dolnej končatiny sa objavujú pevné uzliny červenej farby. Nešpecifické lézie zahŕňajú subkutánne uzliny, papuly, makulu, škvrny, hyperpigmentáciu a hypopigmentáciu. Vývin chladného lupusu nie je vylúčený: vystupujúce škvrny sa objavujú na ušiach, perách, lícach a nose.

Pri sarkoidóze nie sú lymfatické uzliny zväčšene zväčšené, iba zriedkavé lymfatické uzliny v slabinách alebo krku sú zriedkavé. V niektorých prípadoch dochádza k cervikálnej alebo miernej periférnej lymfadenopatii.

Fázy sarkoidózy

Z hľadiska vývoja je pľúcna sarkoidóza rozdelená do štyroch štádií:

• Stupeň 0 je asymptomatický. Pacienti, ktorí podstúpia preventívne lekárske vyšetrenia, nezistia chorobu ani pri röntgenovom žiarení;

• v 1. štádiu zostáva pľúcne tkanivo nezmenené, ale v intrathorakálnych lymfatických uzlinách dochádza k malému nárastu;

• v 2. štádiu je patologický proces v pľúcnom tkanive, významne sa zväčšujú intrathorakálne lymfatické uzliny;

Stupeň 3 je sprevádzaný významnými zmenami v pľúcnom tkanive, lymfatické uzliny sa však nezvyšujú;

Stupeň 4 je sprevádzaný tvorbou fibrózy - je to nezvratný proces zhutňovania pľúcneho tkaniva s tvorbou jaziev na ňom (pľúcne tkanivo je nahradené spojivovým tkanivom).

Prvé tri štádiá sa klinicky neprejavujú. Pacienti sa môžu dozvedieť o prítomnosti sarkoidózy pľúc iba výsledkami profylaktického röntgenového vyšetrenia počas vyšetrenia. Obrázky budú ukazovať zmeny v pľúcnom tkanive. Pacienti so skorými štádiami sarkoidózy pľúc, v ktorých stúpa telesná teplota, kĺby končatín sa zväčšujú, lymfatické uzliny sa zväčšujú, sú pomerne zriedkavé.

Diagnóza pľúcnej sarkoidózy

Diagnóza pľúcnej sarkoidózy nie je jednoduchá, je však možná, bez ohľadu na štádium. Je potrebná presná anamnéza pacienta, všetky klinické prejavy, laboratórne krvné testy (zrýchlená ESR, eozinofília, leukocytóza, zvýšenie globulínov). Taktiež je potrebné vykonávať röntgenové, ultrazvukové, výpočtové a magnetické rezonančné zobrazovanie, biopsiu s bronchoskopiou a ďalšie histologické vyšetrenie, rádionuklidové metódy. O potrebe ultrazvuku s biopsiou jemnej ihly lymfatických uzlín rozhodne špecialista. Pacientovi je vždy pridelený všeobecný test moču a funkčný test obličiek a pečene. V prípade zistenia komplikácií bude určený ďalší výskum.

Akútny priebeh pľúcnej sarkoidózy je charakterizovaný zmenou laboratórneho krvného indexu, čo indikuje zápalový proces: významný alebo mierny nárast ESR, lymfocytov a monocytov a eozofílie. Pri sarkoidóze pľúc však môže byť krvný obraz normálny. Leukocytóza sa vyskytne, ak je ovplyvnená kostná dreň, slezina a pečeň. Na vylúčenie poškodenia obličiek sa vykonáva test moču, určujú sa funkčné testy (dusík močoviny v krvi, kreatín).

V priebehu rádiologického vyšetrenia je možné zistiť ďalšie charakteristické zmeny. MRI a CT pľúc môžu určiť nádorové zväčšenie lymfatických uzlín, najmä v koreňoch, fokálnej diseminácii: fibróze, emfyzéme, cirhóze pľúcneho tkaniva.

U väčšiny pacientov sa pozorovala pozitívna Kveimova reakcia - po intrakutánnom podaní špecifického antigénu (substrát sarkoidného tkaniva pacienta) 0,2 ml sa vytvoril purpurovo červený uzlík.

Pri prípadnej detekcii biopsia bronchoskopia priamych aj nepriamych známky pľúcnej sarkoidózy: dilatácie ciev v ústí vlastného priedušiek a sarkoid lézií slizníc (prítomnosť Warty excrescences, pahorky plaky), funkcia zväčšené lymfatické uzliny u bifurkácia, atrofické alebo deformujúci bronchitída,

Spoľahlivejšou metódou na diagnostiku sarkoidózy pľúc je histologická štúdia biologického materiálu odobraného počas bronchoskopie, otvorenej pľúcnej biopsie, transtorakálnej punkcie, preskálnej biopsie, mediastinoskopie. V biologickom materiáli špecialisti určujú prvky granulomu (epitelioid) bez príznakov perifokálneho zápalu a nekrózy.

Enzým konvertujúci angiotenzín (ACE) je markerom aktivity procesu a jeho obsah v krvi je významne zvýšený počas pľúcnej sarkoidózy. Zvýšené hladiny vápnika v moči a krvi sú dôkazom prítomnosti komplikácií v tele.

Aby sa eliminovala tuberkulóza, je potrebné vykonať tuberkulínový test Mantoux. Ak má telo aktívnu formu sarkoidózy pľúc, Mantouxov test je zvyčajne negatívny, existujú však výnimky.

Napriek tomu, že na stanovenie diagnózy je potrebných veľa medicínskych manipulácií, je to správna diagnóza, ktorá vám umožňuje zvoliť si správnu liečbu.

Liečba sarkoidózy pľúc

Sarkoidóza pľúc je u väčšiny pacientov sprevádzaná spontánnou remisiou a preto bude pacient sledovať 8 mesiacov. To vám umožní určiť prognózu a potrebu špecifickej liečby.

Spravidla sa v miernejších formách ochorenia, ktoré pokračujú bez zhoršenia, liečba nepredpisuje. Aj v prípade menších zmien v pľúcnom tkanive a uspokojivom stave pacienta sa vykonáva iba pozorovanie. Je to spôsobené tým, že granulomy, ktoré sa vytvorili v pľúcach, sa vyriešili a pľúcna sarkoidóza prešla sama.

Ťažké formy pľúcnej sarkoidózy si vyžadujú liečbu, pretože existuje riziko komplikácií, dokonca aj smrti. Nie je vylúčený vývoj tuberkulózy a závažných ochorení iných orgánov.

V prípade detekcie sarkoidózy pľúc je predpísaný dlhý priebeh antioxidantov (acetát, tokoferol, retinol a ďalšie), imunosupresíva (azatioprin, rezhokhin, delagil), protizápalové lieky (indometacín), steroidné lieky (prednizolón). Ak má pacient intoleranciu prednizolónu, potom sú predpísané nesteroidné protizápalové lieky (Nimesulid, Diclofenac). Priebeh liečby trvá v priemere 8 mesiacov, avšak v prípade závažného ochorenia môže byť toto obdobie dlhšie. V zriedkavých prípadoch odborníci predpisujú lieky proti TBC.

Vo všeobecnosti sa počas prvých 4 mesiacov musí prednizolón užívať v dávke 30-40 mg denne, po ktorej sa dávka zníži na 5-10 mg. Vezmite tento liek musí byť v priebehu niekoľkých mesiacov. Po 24–48 hodinách lekár predpíše glukokortikosteroidné lieky v prípade vedľajších účinkov na Prednizolón. Liečba tiež zahŕňa anabolické steroidy a draslíkové prípravky (Neurobol, Retabolil).

Liečba závisí vždy od aktivity, progresie a závažnosti sarkoidózy pľúc. V prípade kombinačnej terapie, vrátane Dexametazonu alebo Prednizolónu, sa liečivá striedajú s nesteroidnými protizápalovými látkami (Indomethacin, Voltaren).

V zriedkavých prípadoch sa pri silnom kašli predpisujú inhalované glukokortikoidy. Znižujú kašeľ u pacientov s endobronchiálnymi léziami. Vo výnimočných prípadoch budú lokálne glukokortikoidy zaradené do očných a kožných lézií.

Klinický dohľad nad pacientmi vykonáva lekár s fiškalizmom. Pacienti so sarkoidózou sú rozdelení do dvoch skupín:

♦ Do prvej skupiny patria pacienti s aktívnou formou ochorenia;

Skupina IA zahŕňa osoby, u ktorých bola choroba prvýkrát diagnostikovaná;

Skupina IB zahŕňa osoby, ktoré zhoršili ochorenie, relapsy po predpísanom priebehu liečby;

♦ Do druhej skupiny patria ľudia, ktorí majú inaktívnu formu ochorenia.

Pacienti musia tiež venovať osobitnú pozornosť diéte. Tabuľka soľ by mala byť obmedzená a jesť čo najviac bielkovín-bohaté potraviny, ako je to možné. Na obnovenie imunity je potrebné zahrnúť liečivé a potravinárske rastliny, ktoré koncentrujú určité biologicky aktívne látky (biologicky aktívne látky) - zinok, mangán, oxid kremičitý a iné minerálne látky.

Je potrebné použiť potravinárske rastliny, ktoré majú imunomodulačné vlastnosti - chokeberry, surové slnečnicové semienka, odvar mladých výhonkov rakytníka červenonohého, vlašské orechy, morskú kapustu, ušľachtilý vavrín, granátové jablká, bazalku, strukoviny, listy a plody čiernych ríbezlí. Nasledujúce výrobky by mali byť vylúčené z dennej stravy: mliečne výrobky, syr, cukor, múka.

Fiatriatr tiež lieči sarkoidózu pľúc u detí. Lekársky kurz je volený individuálne, v závislosti od stavu dieťaťa. Aby sa zabránilo potrebe zmierniť dieťa, učiť ich robiť fyzické cvičenia každý deň, sledovať jeho spoločenský kruh na prevenciu pľúcnych ochorení. Je tiež potrebné zahrnúť zeleninu a ovocie do svojej dennej stravy. Deti, ktoré mali sarkoidózu pľúc, by mali byť vysvetlené, že by v budúcnosti nemali fajčiť. Rodičia by mali chrániť dieťa pred rôznymi kontaktmi s chemikáliami. Mnohé čistiace prostriedky obsahujú veľké množstvo chemikálií, ktoré dieťa nemá dýchať.

Mnohí pacienti v priebehu liečby zahŕňajú aj ľudové prostriedky. Napríklad, domáce bylinky (nechtík, goraltea, šalvia, oregano) pripraviť odvar doma, ktorý musí byť prijaté 3 krát denne po dobu 1,5 mesiaca pred jedlom s 50 ml. Populárna je aj tinktúra vodky a rastlinného oleja. Mieša sa v 50 ml a užíva sa 3 krát denne počas celého roka. Vyskytli sa prípady úplného uzdravenia v dôsledku tejto tinktúry. Môžete tiež zriediť s 20% tinktúry propolisu v teplej vode a pohárik vody 10-15 gramov bude stačiť. Má sa užívať 15 dní 40 minút pred jedlom.

Väčšina pacientov v skorých štádiách ochorenia uprednostňuje liečbu ľudovými liekmi. V prípade progresie ochorenia sa takéto metódy stávajú neúčinné. Každý pacient by mal pochopiť, že väčšina bylín má vedľajší účinok. Z tohto dôvodu je liečba sarkoidózy pľúc ľudovými prostriedkami zvyčajne príčinou zhoršenia celkového stavu.

Keďže pľúcna sarkoidóza je zriedkavo diagnostikovaná, špeciálna diéta ešte nebola vyvinutá, je však potrebné viesť zdravý životný štýl. Spánok a výživa by mali byť úplné. Odporúča sa zostať na čerstvom vzduchu čo najviac času a cvičiť. Treba sa však vyhnúť priamemu kontaktu so slnečným svetlom (opaľovanie je prísne zakázané). Zabráňte kontaktu s výparmi chemických kvapalín, prachu, plynov.

Prognóza pľúcnej sarkoidózy

Zvyčajne príznaky sarkoidózy pľúc zmiznú bez liečby. V 60% prípadov sa po 9 rokoch u pacientov po diagnostike nezistili žiadne príznaky. Po niekoľkých mesiacoch môže zmiznúť rozsiahla pneumónia a opuchnuté lymfatické uzliny. Približne 75% pacientov, ktorí majú len zväčšené lymfatické uzliny a len pľúcne lézie, sa úplne uzdraví do 5 rokov.

Najpriaznivejšie následky sarkoidózy pľúc sú u pacientov, u ktorých sa choroba nerozšírila mimo hrudník, najmä ak začala s erythema nodosum. V 50% prípadov sa pozorujú recidívy.

Napriek tomu, že pacienti sa často často spontánne zotavujú, prejavy a závažnosť sarkoidózy pľúc sú dosť variabilné. Vo väčšine prípadov sa vyžaduje opakovaný priebeh glukokortikoidov. Z tohto dôvodu je potrebné pravidelné monitorovanie na zistenie opakovania. V 90% prípadov, keď dôjde k spontánnemu uzdraveniu, sa v prvých dvoch rokoch po diagnostikovaní objavia relapsy. V 10% prípadov sa recidívy zistia po dvoch rokoch. Pacienti, ktorí neboli v remisii počas dvoch rokov, budú mať chronickú formu pľúcnej sarkoidózy.

Sarkoidóza pľúc sa zvyčajne považuje za chronickú u 30% pacientov a u 10–20% pľúcneho ochorenia. Ochorenie sa považuje za fatálne v 5% prípadov. Najčastejšou príčinou smrti je pľúcna fibróza s respiračným zlyhaním, po ktorej nasleduje pľúcne krvácanie v dôsledku aspergillomu.

Nepriaznivejšie následky sarkoidózy pľúc sa vyskytujú u pacientov s extrapulmonálnou formou ochorenia a u ľudí v Amerike. V 89% prípadov dochádza k obnove v európskych krajinách. Príznakom priaznivého výsledku je prítomnosť akútnej artritídy a erytému nodosum. Nepriaznivé príznaky sarkoidózy pľúc sú však: rozsiahle pľúcne lézie, ochorenia myokardu, nefrokalcinóza, neurosarkoidóza, chronická hyperkalcémia chronickej formy, uveitída. V 10% prípadov dochádza k poškodeniu dýchacích orgánov a očí.

Medzi Ďalšie Články O Laryngitída